上周三查房的时候我那屋又收了俩病人，

12床
我：这个病人刚来的
老师：你问、你查吧
病史超复杂，问完查完，靠，疑难病例啊

13床
汇报：昨天来的，刚做了腰穿，蛋白细胞分离，四肢腱反射没有，肌张力还低，怀疑CIDP吧，又纯运动，CMAN？？

14床
我：这儿还有一个新来的，

行叭，大家今天就看我表演吧
问完查完，又一个疑难病例！

OMG了
老师、师姐：你的病人都挺有意思的
我：[微笑][微笑] 真的拴Q

行叭，我已经准备好病例讨论了

接下来的一周，大家都看我表演吧

孙某，女孩，4岁，因＂间断双下肢无力加重6个月＂为主诉在多家医院住院治疗，5月初来我院就诊，那时候，双下肢行走不稳、易跌倒，走路双足拖曳、不能抬离地面，经初步诊断为CIDP，入住儿科治疗。再来复查肌电图，已经活蹦乱跳了，她的父亲带着她让我看，蹲下站立和跳跃离地等动作均顺利完成。
肌电图检查结果对比，较前有所改善，针极肌电图上被检肌已未有纤颤正锐波了，神经传导结果依然改善不明显，四肢MCV的末端潜伏时延长和明显减慢、SCV诱发不出波形，F波出波率低，说明周围神经纤维脱髓鞘损害仍存在并处于重度改变状态。
该患儿也做了基因测序检查，初步排除了神经系统疾病中的遗传因素。
从病史、临床表现和辅助检查结论等来看该患儿还应该是CIDP。建议患儿应该再持续治疗一段时间，定期复诊和复查肌电图尤其是神经传导检查。 https://t.cn/A6cSw41v

悬壶记事

年初好友介入心血管医生因为ALS不幸去世。从诊断到去世二年不到。

我作为神内、EMG 神经肌肉亚专业的对ALS尤其敏感。毕竟曾经在大学的ALS Clinic 干过。虽师从名师，但未成高徒。我不喜欢光看ALS或者从事ALS研究，毕竟太压抑、单调、枯燥了。

前些天有个67岁女病人来要求Second opinion，重症肌无力。

病人主诉2017突发肌无力行走不得而丢了工作。芝加哥某知名大学神内诊断为ALS，並告诉她此生就是轮椅上，Life expectancy约为8个月。病人怏怏然离去。八个月过去，大限未至，病人越发坚持试着借助walker或拐仗重新走路。五年来，走路时好时坏，自二年前始间有睑下垂、复视。同事的实验室检查示重症肌无力指标强阳性。CT胸腺瘤阴性。

既往史糖尿病，下背痛。

神检：双睑轻度下垂、无复视。近侧肌力3-4/5，DTRs 0。余无发现。

Impression
1. M.G.
2. 行走不能，大概由于MG, 糖尿病末梢神经炎、lumbarsacral radiculopathy, CIDP?
3. ALS, 病史、神检不支持

Plan
1. 讨论印象。先恭喜病人，我不认为ALS诊断成立
2. 预约NC/EMG
3. 作上IVIG 准备
4. NC/EMG后随访进一步讨论NC/EMG发现及治疗方案