#微提醒（196）#【19岁的丽水路地下通道要“换皮肤”】近期，为提升市民的行车舒适性，市城管局市政中心对丽水路的通道路面进行“更新”，由原来的水泥路面更换成更美观的抗变形能力强、耐久性高的SMA-13沥青玛蹄脂碎石混合料路面，计划施工面积4470平方米，目前已完成铣刨工作，预计将在8月19日晚进行沥青铺设工作。当晚11点开始丽水路通道将进行封道施工，请过往市民注意调整通行路线。

【70万一针“救命药”降至3万多，SMA孩子有救了！但这些家长却犹豫了...】#产前诊断# 如果被检查出有可能生出患有SMA（脊髓性肌萎缩症）的宝宝，还有没有必要终止妊娠？近日，我院产前诊断中心来了一对SMA杂合缺失携带的夫妇。#脊髓性肌萎缩症# 听听我院产前诊断中心专家的意见吧！戳链接看详情：https://t.cn/A6SUHNaP

【#诺华200万美金天价药报告两例死亡#，2名患儿发生急性肝功能衰竭】脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）2018年5月被列入国家卫健委等部门联合制定的《第一批罕见病目录》。目前，纳入我国医保的SMA治疗药物有Spinraza（诺西那生钠注射液），价格69.97万元一支。今年2月，国家药监局药品审评中心（CDE）公示，诺华公司（Novartis）治疗SMA的基因治疗药物Zolgensma（OAV101注射液）在中国递交的药物临床试验申请已获得临床试验默示许可。

诺华公司周四报告了两名患儿在接受用于治疗脊髓性肌萎缩症的Zolgensma基因治疗后，因急性肝功能衰竭而发生的死亡。

两起死亡分别发生在俄罗斯和哈萨克斯坦，出现在Zolgensma输注5至6周后，且皮质类固醇逐渐减量开始后约1至10天。目前患儿死亡原因正在进一步调查中。

Zolgensma是诺华旗下基因治疗公司AveXis研发的。2018年诺华以87亿美元的价格收购AveXis，2019年5月，Zolgensma获美国FDA批准上市，用于治疗2岁以下脊髓性肌萎缩症（SMA）患者，2020年初，该药物获得欧盟有条件的批准。https://t.cn/A6S23XhS