在我们身边,有着这样一些人:

他们或者因为“脆骨病”变成一碰就会骨折的“瓷娃娃”;

他们或者因多发性硬化症成为牵线木偶人;

他们或者因为重症肌无力先最后发展成全身瘫痪

……

他们有着一个共同的身份——罕见病患者。

2月28日是第15个国际罕见病日。罕见病又称“孤儿病”,约有10000种,加起来占疾病总数的10%左右。它不是单指某一种疾病,而是一系列患病率极低的病种合集。一般为慢性、严重性疾病,常危及生命。

2019年,中华口腔医学会口腔遗传病与罕见病专业委员会成立;2020年,《口腔罕见病名录(第一版)》通过。名录涵盖了139种具有典型口腔和颅颌面异常特征的罕见病,第一条为“选择性先天缺牙”,特指遗传因素导致的先天性牙缺失。

牙齿有多重要,失去了才知道,那要是从来都不曾拥有怎么办呢?今天就带大家一起了解一下先天性缺牙。

正常情况下,一个成人的牙齿数量为28到32颗。如果牙胚在形成过程中,未能发育以及没有形成牙齿,导致萌出牙齿数量少于28颗,则为先天性缺牙。

依据恒牙缺失数量(不含智齿),先天缺牙可分为三类:

缺失1~6颗牙的为Ⅰ型先天缺牙,或称少数牙缺失;

缺牙数目大于6的为Ⅱ型先天缺牙,或称多数牙缺失;

所有乳恒牙缺失的即为Ⅲ型先天缺牙,或称全口无牙。

除了数目异常,先天缺牙往往伴随牙齿形态、颜色、大小异常,有时还伴随余留牙的萌出位置和时间异常。

那么,到底是哪些原因导致先天缺牙的呢?牙齿发育过程十分复杂,当宝宝在妈妈肚子里时,颌骨里的牙胚也在发育,任何阻碍牙胚发育和细胞增殖的因素,都可能使牙胚突然停止生长,造成牙齿缺失,临床中常见原因如下:

遗传因素:一般有很明显的家族史,家族中父母双亲或祖辈有缺牙现象。

代谢障碍:母体妊娠的疾病或代谢障碍引起乳/恒牙发育缺陷。

营养障碍:牙胚发育初期,母体内营养障碍如钙、铁、蛋白质缺乏。

内分泌失调:胚发育初期,母体内分泌失调也会导致先天性牙齿缺失。

射线影响:如牙胚发育早期受到X线照射,则受照侧牙齿可能缺失。

感染因素:一些致病微生物比如风疹病毒、梅毒螺旋体感染等。

遗传性疾病:多数牙缺失和全口牙缺失常与遗传疾病有关,比如遗传性外胚叶发育不全,是一种全身性的先天畸形,皮脂腺和汗腺缺乏、皮肤干燥、少汗或无汗以及毛发稀疏、鼻梁塌陷、牙齿部分缺失或全部缺失。

全身性疾病:结核病、佝偻病等全身系统性疾病使牙齿的胚胎破坏或发育受阻,也可能引起先天性缺失牙。

牙齿是我们口颌系统的重要组成部分,它担负着人体重要的咀嚼、吞咽、语言交流、表情及呼吸等功能,而且还与面形美观、心理状态、精神因素等有着密切的关系。

先天缺牙,首先影响的就是口腔颌面部的发育,影响程度取决于缺牙的数目和位置。牙槽骨的生长发育依赖于牙胚的存在,没了牙胚,牙槽骨就可能发育不足,出现凹陷。加上没有了正常咬合力对牙槽骨的生理性刺激,牙槽骨会出现不同程度的废用性萎缩,甚至给后期假牙修复,以及维持口腔颌面部的平衡和稳定带来巨大困难。

其次,先天缺牙易造成咬合功能紊乱。牙齿缺失让牙列的完整性遭到破坏,若较长时间不修复,邻近的牙齿由于失去了依靠和约束,会变得倾斜,甚至逐渐松动脱落,造成咬颌功能的紊乱。

先天缺牙也容易引起口腔疾病。正常牙齿与牙齿之间,排列得十分紧密,邻近的牙齿移动后,牙齿与牙齿会出现缝隙,容易使食物嵌塞到牙齿间隙里,引起口臭、龋齿、牙周病等。

每个患者具体情况有差异,需要针对不同的病情采取多学科、序列性、综合性及个性化治疗措施。

①缺牙数目较少

若缺牙数目较少,间隙较小,对咀嚼功能、牙列形态和美观影响不大,可以暂不做处理;也可以通过正畸治疗,将牙齿排齐消除间隙,解决缺牙的问题。

②缺牙数目较多

多数牙先天缺失不仅影响咀嚼功能,而且影响患者的容貌,给患者生理和心理造成损害。

因此,对于儿童患者,缺牙数目较多或间隙较大时,可做活动义齿修复,恢复咀嚼功能,促进颌面骨骼和肌肉的发育。但修复体必须随儿童牙合的生长发育儿不断更新。一般每年更换一次,以免妨碍患儿颌骨的发育。

成人患者既可选择活动义齿修复,也可以选择种植牙修复。

正常情况下,婴幼儿从6个月开始萌出第一颗乳牙,2岁半乳牙逐渐全部萌出,5岁口腔内应有20颗乳牙。恒牙有28~32颗,6岁开始萌出。牙齿在该萌出的时候未能顺利萌出,或者还没未应当掉落时间开始脱落,都需要前往口腔专科医院接受检查,尽早进行适当的治疗干预。

约80%的罕见病为遗传性疾病,其他与感染、过敏、环境因素、退行性或增殖性病变相关。近1/3的系统性遗传病具有口颌面特征,部分罕见病在早期可表现出独特的牙颌面症状:

马凡综合征(Marfan syndrome,MFS),患者可出现典型的牙颌面发育畸形,表现为颅骨长而窄、腭盖高拱、牙列拥挤、面中部和颧骨发育不良及下颌后缩等。

卡尔曼综合征(Kallmann syndrome,KS),患者可有牙发育异常如先天缺牙和畸形牙。

遗传性大疱性表皮松解症(hereditary epidermolysisbullosa,EB),各型EB患者均可出现严重的釉质发育不全和龋齿。#石家庄牙医# https://t.cn/RxmhQma

把个脉【小知识分享】为什么会出现春困之肾精不足

《黄帝内经》曰:“冬三月,此谓闭藏,水冰地坼,无扰乎阳,早卧晚起,必待日光,使志若伏若匿,若有私意,若已有得,去寒就温,无泄皮肤,使气亟夺,此冬气之应,养藏之道也。逆之则伤肾,春为痿厥,奉生者少。”

这段话的意思是冬天的时候,如果没有好好养护精血,到了春天气血就会不足,容易出现困乏无力,阳气不能升发的情况。这点在未成年人身上不明显,因为他们的阳气还处于茁壮生长的阶段,些少的损耗可以很快就补回来。

而对于成年人,尤其是三十岁以上的,身体各方面素质开始下降,如果冬天还有熬夜、性生活过度、冬天保持很高的运动强度,会更容易出现肾精不足的情况,春天也就更容易出现春困了。 https://t.cn/AieQeES2

【商家用顾客手机刷好评、电动车亏电只换不修……】

株洲晚报 记者/廖智勇 王晖

2月18日,株洲晚报报道了“普锐斯健身房关门跑路”的新闻,在社会上引发热议。昨日,记者从12345政务服务便民热线了解到,近两年,热线接到关于商业机构跑路的投诉陡增。在接线系统检索发现,自去年1月1日以来,接线系统记录的相关投诉多达188条,根据投诉人反馈的信息,会员卡剩余金额少则200元,最多的竟高达4万多元。

案例一

网吧关门,会员卡金额还剩好几千

市民龙先生在神农城从事餐饮工作,去网吧玩电脑游戏是他的业余爱好,去年年初,他在华人街优加网咖充值2000元,办理了会员。

“非会员是8元每小时,参加充值活动的话,充2000元送5000元,相当于每小时只要2块多钱。”龙先生说,之所以选择充值,一是因为优惠力度确实大,二是因为每小时8元的非会员价格太贵了。

今年正月初七,龙先生本想下班后去优加网咖玩游戏,却发现网吧没有开门。2月17日下午,他再次来到优加网咖门口,发现网吧依旧没有开门,透过玻璃门看到,店铺里的电脑和游戏设备几乎全部消失,只剩下桌椅。

“我会员卡里还剩5000多元,就这么打水漂了。”龙先生推测,优加网咖经营者十有八九已经跑路。

2月18日下午,记者前往优加网咖了解情况,店内情况与龙先生的描述一致,网吧的大门口也没有留下停业原因和联系方式。记者将情况反映到了天元区市场监督管理局泰山市场监管所,监管所工作人员随即与优加网咖经营者取得了联系,经沟通,对方承认,的确计划终止经营网吧业务。目前,泰山市场监管所已经介入协调。

案例二

人去楼空,结余课程总价值高达20多万元

寒假结束,培训学校陆续开学。可市民唐小姐至今没收到DASH机器人培训机构(达奇学校)的开学通知。近日,她来到达奇学校,才发现早已人去楼空。

昨日,唐小姐终于联系上了学校负责人张威,得到的答复却是:学校经营不善,无力继续维持教学,已对接好其他机器人培训机构,学员们可以去指定学校完成剩余课时。

记者电话联系了张威,据他介绍,达奇学校注册资金为100万元,有4位股东,他是企业法人。截至去年6月,公司账户已经无余额,几位股东共同筹措了7万元用于场地租金,受疫情影响,达奇学校持续亏损,股东们不愿意继续投入。今年1月份,他自己也无法筹措到资金维持运转。为了尽量降低家长们的损失,他已经与株洲市爱创科技培训学校等几家同行进行协调,将学员分流。

根据家长们的统计,40多位学员的结余课程总价值高达20多万元。对于张威的说法,部分家长不愿意相信,决定走法律程序维权,而另外一部分家长则倾向于接受张威的善后安排。“现在公司账上已经没钱,即便胜诉,能否拿到钱也是未知数。”一名家长无奈地表示。

面对VIP诱惑,消费者进退两难

近日,记者走访了市区内一些服务类机构,许多机构的服务项目中,会员价与非会员价可谓天差地别。例如,位于珠江北路的一家头疗馆,“姜汁洗头”项目的非会员价为每次98元,而会员价仅48元;同样的例子也发生在神农城附近一家美容机构,普通的洗吹剪服务,VIP会员价仅相当于非会员价的三分之二。

有些服务行业虽然没有明确区分会员价与非会员价,却采取充值赠送的形式进行打折优惠。在全市网娱行业,会员充值赠送网费已经成为行业潜规则,许多在网吧充值几千元的会员除了知晓网吧的经营地址外,连经营者的联系方式也没有。

“单次消费价格太高了,不充会员根本划不来。”在神农城某健身房,消费者刘女士说。

记者通过随机采访市民了解到,面对商家虚高的单次消费价格和诱人的会员折扣,“不充值消费不起,充值又要承担商家失联的风险”是许多消费者共同的心声。

办卡、买券、充值满减……各行各业的商家都在不断拓展预付式消费的应用场景,个别商业机构在明知已经出现重大风险且难以恢复正常经营的情况下,仍然持续宣传、疯狂发展会员,收取高额费用,一旦经营不善跑路,损失只能由消费者来承担。

面对预付款乱象,相关职能部门该如何保障消费者的合法权益?消费者自己又该如何来规避风险呢?

专家声音

经贸专业人士:引入担保机制,促进买卖公平

湖南工业大学经贸学院财务管理专业教师欧阳祖友表示,预付款消费最大的问题是商家开发的预付款项目几乎没有备案,预收款资金没有存管,游离于监管之外。一旦商家动起歪念头,以预付之名,行敛财之实,不仅侵害了消费者的合法权益,也扰乱了正常的市场秩序,影响人们对消费的信心。

“规范预付款消费必须从根源上入手。”欧阳祖友认为,从市场监管的角度来看,监管部门要制定预付款消费项目的备案机制,要求企业提供财务报表,了解商家的经营状况;要求商家遵守预收款可退原则,并在经营场所公示退款条件、退款标准。企业如果要申请注销,要满足预收款资金“该退即退”这一原则。

“我认为,预付款消费可以引入担保机制。”欧阳祖友提出,如今,电子商务领域担保交易已经非常成熟,预付款消费如果也能引入担保机制,不仅能够在一定程度上解决买卖双方之间的信任问题,也有利于维护市场秩序。

“但同时也要看到,实行担保交易后,由于商家无法获得现金流带来的额外收益,优惠力度也会大打折扣。”欧阳祖友表示。

律师:完善预付卡、消费卡发售的登记、申报、备案制度

湖南法健律师事务所杨纲律师表示:从法律规定层面上讲,预付款消费,也被称为预收款消费,目前仅在消费者保护领域有原则性的法律规定。从法律关系层面上看,无论是购买服务或商品,消费者与商家之间是平等交易主体之间的民事关系,双方的交易实际上已经确立了相应的合同关系。

从合同主体上看,双方合同基本是由商家单方制定的格式条款,消费者缺乏议价能力;从合同履行来看,消费款项已经完成支付,商家已占据绝对主动,在履行合同过程中,往往以“调价”或“调整经营政策”为由,单方变更合同条款。从维权成本来看,预付款消费少则几元,多则上万,消费者通过司法途径解决,无论时间成本还是经济成本都很高昂。

杨纲认为,针对当前市场上出现的预付款消费乱象,国家立法机关要立法提高采用预付款消费企业的门槛、实行特定行业预付款强制账户监管立法,建立并完善预付卡、消费卡发售的登记、申报、备案制度和预付卡资金第三方存管制度,建立“黑名单”制度,增加经营者的违法成本,从源头维护消费市场秩序、规范经营行为。

与此同时,消费者也应当增强风险意识,树立证据意识,理性消费。


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