#松山医话# 多次射线照射后的血小板减少,如今转化进展为急性白血病!

这是一位可怜的小女孩,今年已经7岁,来我这里第一次就诊是一年多前的2020年4月7号,当时的疾病诊断是ITP,医学名称是免疫性血小板减少性紫癜,既往称特发性、原发性血小板减少性紫癜,是一种西医治疗乏效、中医治疗有优势的常见血液病,也是儿童最常见的血液病之一。来我的门诊寻求中医治疗的原因,也在于此前数年的西医治疗没有任何效果,而且有一定程度的贫血,当时以为时常有出血现象而导致了轻度的贫血,初诊中医的那段时间,母亲说时不时有鼻腔出血、身上出血点等出血现象。走投无路,而来进行中医治疗。

初次就诊过程中就了解到这样一个事实:在小女孩仅三个月大的时候,曾经得了一次肺炎没有得到及时控制而病情加重,于是住进了ICU进行重症肺炎的抢救!通常,正常肺部CT片呈现出双肺完全黑色的影像,如果肺部感染后就会在正常黑色影像上出现点状、片状、团块等各种各样的白色影像,CT片上白色的影像面积越大越宽,则表明肺部感染的面积越大越宽,如果整个肺都呈白色则表明整个肺有严重感染,当双肺都呈大面积、完全的白色时,俗称“白肺”,就表明双肺的感染已经相当的严重了。当时小女孩的肺部感染加重以后,在ICU的抢救过程中就出现了“白肺”,后经过各种抗感染、呼吸支持等抢救措施,总算是把感染控制了、命给救过来了,整个的耗时为45天的ICU治疗。由于ICU是不允许家属陪伴的,都是每天有固定时间探视,所以里面的抢救过程和治疗情况家属和患方都是不清楚的。出院时ICU医生对孩子母亲讲到了这样的情况:当时肺部感染很重,为了解肺部感染的治疗情况,几乎每两三天就要拍一次X光片或者CT片,这样算下来如果粗略地估计,45天的ICU抢救过程中可能拍片为十余次接近二十次。出院了嘛,命抢救过来了总是好事。

然而我在初诊时就突然冒出来这样一个念头,这么多次的X检查、CT检查,对于三个月大的孩子来说是非常大的幅射量,连成人都可能有很在的幅射风险,何况三个月大、骨髓功能幼稚而虚弱不成熟的婴儿,对身体、对骨髓造血功能的损伤是非常大的,虽然救命要紧,但是后续的影响当时是无法预料的。查看当时母亲的记录发现,婴儿出院后不久,就发现血小板明显的下降,由200个单位以上降到40多个单位的水平,而且此后一直都升不上去。此后在逐渐长大的过程中,血小板几乎没有怎么回升而不过是略有上升但很快又降下去了,其间会伴随各种各样的出血现象,比如牙龈出血、鼻腔出血、皮肤出血点或者瘀青出血,经过各种西医治疗方法包括静脉丙球的冲击、常规激素的冲击、注射提升血小板的针药等等,什么办法都用上了还是没有效果,而且逐步的开始有了轻度的贫血,当时也认为可能有鼻血之类的可能是出血较多的原因也没有重视。
医生也曾考虑过有没有遗传方面的问题导致这么小开始就出现了血小板减少、贫血,于是在孩子5岁左右的时候进行了一次全面检查,包括骨髓检查、染色体检查发现,有7号染色体的缺失,这是一个非常严重的染色体异常表现,通常如果发生在血液病的话会有不良预后的提示。也因此,医生也考虑不是单纯的血小板减少性紫癜,而是另一种更为严重、预后高度不良、容易转化为急性髓系白血病的血液病——骨髓增生异常综合征,但由于没有更多的证据和骨髓典型表现而没有确诊。

但是据此信息和证据我认为,对于3个月大的婴儿来说,那么多次的X光检查,其幅射量是相当惊人和难以评估其对骨髓创伤的。婴儿本就非常脆弱、生长发育还未完成,那怕很小剂量的幅射也会造成很大的破坏和影响,那怕当时因为抢救需要检查但其破坏性不能忽视,也很可能是出院就发生血小板减少的重要可能原因。由于幅射具有的破坏性还在于形成病态的造血,就是生产出来不正常的血细胞,并且在幅射之下出现了可能的与7号染色体缺失有关的影响,也就是出现骨髓增生异常综合征的可能性有一定的相关性。由于不典型,所以表现为长期血小板减少、轻中度的贫血。至于这么小的孩子为什么会得这个病,医生没有解释只说不清楚原因。

既然西医治疗近6年都没有什么效果,经常出现各种出血,于是经人打听后,才开始进行中医药的治疗。这才有了开始描述的那一幕:小女孩在妈妈带领下来吃中药了。经过数月的治疗,血小板确实没有多少提升,仍然很低,但是之前非常容易出血的现象得到了控制,也没有经常进行各种出血的抢救了,治疗费用也得以大幅下降了。虽然也有出血突然在感冒后,或者不明原因出现加重的情况,但是总体的危重情况是明显减轻了,这也成为孩子妈妈坚持下来一直吃中药的可能原因吧。血小板减少引起的麻烦明显减少以后,看似平静的病情就这样维持了近一年多。我也认为孩子小可能大一直,免疫功能恢复一些,或许就能够恢复,目前这样在中药的保护下不出现出血危险也是一种治疗策略,毕竟还能够正常的生活,就是坚持吃中药可能有些麻烦和困难。

前两天(2022年1月4号)的下行出诊名医堂时,小女孩的妈妈带着她再次复诊了,这次带来了坏消息:2021年12月12号发烧在我院急诊科检查时发现白细胞异常升高到42个单位,随后在某三甲医院儿童急诊科住院退烧,当时血小板减少后进行了血小板的输注,这次没有象以往那样出现血小板的输注后的回升,根本稳不住还出血不止。于是进行了骨髓检查,结果确诊为急性髓系白血病(M4型)。考虑到之前早就发生的7号染色体的缺失,说明孩子的血小板减少应该是骨髓增生异常综合征,这是一个容易发生于中老年人群、周围有毒装修环境中生活、年老体虚人群的一种恶性血液病,也是一种高风险向急性髓系白血病转化的疾病,而事实上现在没有能够逆转病情,发生了急性髓性白血病。这个案例提示我们,大量的幅射对造血系统有严重的危害。二战时期广岛长崎的原子弹爆炸、切尔诺贝利核泄漏事故所带来的核幅射都是造成骨髓造血摧毁、引起急性白血病的重要原因。多次、大量的X光幅射,比如频繁的CT检查、PET-CT检查,对于儿童特别是婴儿、对于体弱者、对于年龄体虚者的破坏性很大,其长期后遗症的影响难以在检查当时有合理和客观的评估。那些动不动就拍CT片的、拍X光检查的情况,医生和家长都一定要千万注意尽量避免动不动就随意拍片,那种不拍片就不能判断病情、不检查就不知道综合评判的医疗风险有时是很大的。其实,儿童感冒、儿童肺炎不少是由于病毒感染所引起的,输液打针、抗细菌治疗真的意义不大要避免,中医中药对于儿童感染的治疗有很大的优势。就我个人的亲身经历来说,从小到在的几十年,包括儿童时期的感冒发烧都从来没有进行输液打针治疗,全部是家里的中药保驾护航给退了烧、治好了各种重感冒,这个话题将在以后进行专题解说。

小女孩转化为急性髓系白血病本就是令人遗憾而难过的,但是更令人遗憾的是:医生给家长如必须做造血干细胞移植的条件下,才给她做前期的化疗,如果不做移植就不给她做化疗,意思是现在或许不给予任何治疗!孩子的家长无奈地问我有什么意见,我给出的意见是:移植的前提条件是前期化疗的完全缓解,否则意义不大,目前还不知道是否具备了移植的条件。如果那家医院不给化疗,那就先转到其它能够治疗儿童白血病的三甲医院先进行两到三个疗程的化疗再看情况(我们中医院可接受成人急性白血病的化疗,暂时还没有进行儿童的化疗)。如果化疗的效果好才考虑是否移植,那是第二步的事情了,现在还考虑不了那么远。如果化疗效果不好再选择其它保守治疗。同时,在儿童化疗期间,一定要联合中医药的增效减毒予以配合,否则单纯化疗的损伤和副作用是很大的。

至于不移植就给予化疗的策略,那真是一个不可理喻的处理方式,作为医生的我、作为孩子的家长,也是难以接受了。在与孩子母亲交待病情和注意事项时,我看到孩子母亲一直双眼含泪,不女孩也是一直怯怯地看着我,她也许并不知道什么是急性白血病,也许不知道家长那难受的心情,也许不知道作为医生的我也深感无比的辛酸与难过,在这里只能祝愿小女孩一切顺利! https://t.cn/R2WxuoH

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