听力正常的夫妻为啥也会生出聋宝宝?真的只是意外吗?

父母听力都正常,家族三代没有耳聋者,孩子怎么会遗传性耳聋?出生时好好的,为什么几个月后孩子就听不见了?
为什么孩子发烧后用了一针“消炎药”耳朵就聋了?为什么孩子挨了一巴掌、摔了一跤后就丧失了听力?

......

这些真的仅仅只是“意外”吗?

2019年9月12日,中国第一部聚焦听力障碍人群题材的医疗科普纪录片《新聲》,将在国内各大媒体平台播出,为您揭秘耳聋的那些事儿。小编强烈推荐给大家!

80%的聋儿是听力正常夫妻所生

我国每年新增3.5万先天性聋儿,每年新增3-5万迟发性及药物性聋儿。在出生缺陷中,听力障碍是排名第二位的疾病。

统计数据显示:在中国2780万耳聋人群中,80%以上的耳聋患者都是听力正常的父母所生。

听力障碍病因学研究显示,导致耳聋的主要原因分为遗传因素和环境因素,其中遗传因素占据60%。也就是说绝大多数的耳聋病例是基因缺陷所致!

目前科学家已经发现相关致聋基因近300个,100个听力正常的人中,就有6个至少携带一种耳聋基因。更可怕的还在于,遗传性耳聋多数属于“常染色体隐性遗传”,这就意味着即使父母听力正常,也一样可以生出聋儿。

简单来说就是假如父亲带了一个不好的基因,母亲也带了一个不好的基因,两个人都不会有问题,但很可能把那个不好基因的都传给了孩子,孩子就听力不好了。
耳聋基因的那些事儿

2013年,我国做了一个耳聋基因的流行病学调查,发现中国80%以上的致聋原因都是由四种基因突变导致的。即:GJB2基因突变、SLC26A4基因突变、线粒体12SrRNA基因突变和GJB3基因突变。
GJB2基因突变,是一种先天性致聋基因。

这是中国最常见的致聋基因,检出率约为21.01%。这一类患儿往往出生后几天或几个月内听力就会严重下降直至全聋。

SLC26A4基因突变,就是通常所指的“一巴掌致聋”。

这是一种迟发性耳聋,是中国第二高发的致聋基因,突变检出率达12.7%。

新生儿出生时听力正常,但在成长中会因为感冒、外伤等原因逐渐致聋,因而需要密切跟踪监测,在合适的时机及时干预,避免孩子由聋致哑。

GJB3基因突变,也是一种迟发性耳聋,一般在青壮年时期才会发病。

也就是说,出生时听力是正常的,听筛也通过了,但是成年后仍有可能发生迟发性的听力损失。

线粒体12SrRNA基因突变,就是我们常说的药物性“一针致聋”。

临床统计显示,这种药物性耳聋的基因突变检出率约为4.51%。

这类人群终生不能使用诸如庆大霉素、链霉素阿米卡兴、卡那霉素之类的氨基糖苷类抗生素,否则就会导致药物性耳聋。一个最为典型的案例就是《千手观音》的演员,21位演员中有18位都属于“一针致聋”。

药物性耳聋属于母系遗传的疾病,并且这种致聋是不可逆的。但是新生儿如果检测出携带该基因,避免接触耳毒性药物,是可以保证听力跟正常人没有区别的。
耳聋基因筛查的意义

中国现有超过80万7岁以下的聋儿,他们本来是可以获得与正常人一样人生的。然而,可能就是因为家长对耳聋知识不了解,对孩子听力和基因筛查不够重视,也可能是因为一次不够谨慎的用药,让这些孩子陷入了无声世界。

尽管当前中国每一个新生儿出生时都会接受医院的听力筛查,然而常规听力筛查技术并不能有效检出药物性耳聋和迟发性耳聋。

只有将常规新生儿听力筛查与遗传性耳聋基因检测相结合,才能有效提高遗传性耳聋患儿的检出率。

耳聋基因筛查最大的意义就是早发现、早诊断、早治疗。

在刘玉和教授看来,新生儿耳聋基因检测的重要性,除了可以尽早发现药物致聋和迟发性耳聋,提前预警和及时干预外,还有一个重要的层面就是耳聋基因诊断。这种耳聋基因诊断的结果对于类似人工耳蜗植入手术等治疗措施也是重要的指导依据。

6个月到3岁,是婴幼儿语言发育的关键期。如果一个听障儿童在这个关键期内,无法通过有效的干预治疗听到声音,就会极大影响语言能力的发育,最终由聋致哑。

对于行医多年的刘玉和教授来说,最让他痛心的一件事,就是因为人们对相关知识的不了解,导致很多原本可以不由聋致哑的迟发性耳聋孩子,错过了最佳的治疗时机。

让降临人间的生命,不必再面对无声!记录片《新聲》以医生的视角讲述耳聋的致病原因以及发生在他们身边的真实故事,每一个家庭都应该看看。
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【烽火中的新华社 | 献礼新华社90周年】

这栋青瓦灰墙的百年建筑,原为清朝末年财政学堂的大讲堂,1932年改建成为北平大学法学院图书馆。2011年,它有了新的名字——新华社历史陈列馆。

本周六(11月6日)晚21:25中国教育电视台一频道为您倾情奉献献礼新华社成立90周年特别节目《烽火中的新华社》,新华社记者张扬带您重温新华社90年艰辛又辉煌的历程,聆听一代代新华人的记忆与梦想。

历经九十年风雨,新华通讯社已经成为具有全球影响力的世界性通讯社。要追寻她的历史,就要走进这座位于北京宣武门附近的新华社大院。这栋建筑一看就“不一般”,听张扬讲讲它的往事吧!

“一部半电台” 一段新闻史

在陈列馆里,珍藏着一部功率15瓦的收报机。打开这个外表普通的木箱子,可以看到黑色金属控制面板上,只有左右并列的两个旋钮。中国共产党就是利用这样简陋的设备,筚路蓝缕,开创了我们的红色通讯事业。

1930年底,红军第一方面军在第一次反“围剿”的龙冈战斗中活捉了国民党军第十八师师长张辉瓒,并缴获了一件非同寻常的战利品——仅能收报的“半部电台”。

这就是“没有枪,没有炮,敌人为我们造”

1931年11月7日,中华苏维埃第一次全国代表大会在江西瑞金开幕,年轻的中国共产党人创建的第一个全国性红色政权中华苏维埃共和国临时中央政府宣告诞生。就在同一天,新华社的前身——红色中华通讯社成立。

一个月后的12月11日,中华苏维埃共和国临时中央政府机关报《红色中华》创刊。红中社和《红色中华》报是两块牌子,一个机构,同时担负通讯社发稿和出版报纸的任务。

为什么《红色中华》报有两版257期?

1937年1月,为适应革命斗争形势的需要,根据中央决定,红中社在延安更名为新华社,《红色中华》报改名为《新中华报》。

会说话的“秘密武器”

1940年春,一架飞机从苏联阿拉木图进入新疆伊犁,国民党边防官检查时,发现乘客是身穿国民党中将军服的周恩来,所以没有仔细检查就放行了。然而,他却不知道,飞机上还有一件日后帮助延安边区突破国民党新闻封锁的关键设备。

这件周恩来亲自携带的关键物品,是我党的什么“秘密武器”呢?

问:这么大的广播发射机怎么掩人耳目运回国?

周恩来:拆了再运就行了。

这台大型设备是10千瓦的广播发射机,是周恩来在1940年从莫斯科共产国际争取到的。

“延安新华广播电台,XNCR,现在开始播音,请记住,我们的频率是波长61米,周率4940千周……”

1940年12月30日清晨,随着播音员徐瑞璋的呼叫,新华社创办的延安新华广播电台正式开播。这是我党第一个口语广播台,也是新华社第一次口语发布新闻,呼号是XNCR,X是国际电信联盟规定中国广播电台使用的代码。NCR分别是“新华广播电台”英文单词的第一个字母。XNCR意思就是新中国广播。

延安新华广播电台的声音穿越弥漫的硝烟,划破民族解放的长空,向世界庄严宣告,中国共产党领导的中国人民广播事业诞生了。

1944年,为了适应抗日战争即将取得胜利的新形势,更好地对外介绍解放区的真实情况,宣传中国共产党的方针和主张,促进世界反法西斯战争的全面胜利,中共中央指示新华社创建英文文字广播。

5月17日,英国友人林迈可到达延安,受到毛泽东、朱德等中央领导人的欢迎,中共中央任命他担任八路军总司令部通讯顾问。在林迈可的帮助下,周恩来从苏联带来的那台广播发射机经过修复调整后,又担负起英文文字广播的重任。1944年9月1日,定向美国旧金山,呼号为CSR DE XNCR的英文文字广播电台正式开播。

1940年12月开播的延安新华广播电台,即中央人民广播电台前身;次年12月,延安台开办日语广播,即中国国际广播电台前身。

薪火相传的政治本色

在延安,新华人以窑洞为起点,开始走向世界。

油画《关怀》是根据廖承志回忆录创作的。新华社刚到延安的时候,毛泽东经常在夜里十一二点走到新华社,去了解当天抄收的国际国内消息,并对新华社的工作作出指示。

毛主席告诉我们要“多想”

1945年到1949年,是国共较量决战的时期,也是毛泽东一生中为新华社撰写新闻最多的时期。当时,范长江任新华社副总编辑,带领新华社随中共中央转战陕北。

1947年3月,国民党军占领延安前,中共中央作出重要决定:主动撤离延安,转战陕北。

转战期间,毛泽东身边始终有两支队伍:一支“枪杆子”和一支“笔杆子”。跟随党中央纵队转战陕北的这支“笔杆子”队伍,是由新华社副总编辑范长江带领的一支工作队,总社大部分人员则在社长廖承志带领下东渡黄河,转移到太行山区的涉县。为保密起见,中央纵队对外称“三支队”,下辖四个大队,新华社工作队就是“四大队”,由编辑、翻译、电务和后勤等人员组成。

毛泽东后来回忆说:“中央留在陕北靠文武两条线指挥全国的革命斗争。武的一条线是通过电台指挥打仗,文的一条线是通过新华社指导舆论。”

解放战争时期,在中共中央撤离延安后,新华社肩负起中央党报、通讯社、广播电台三位一体的重任,出色地完成了中共中央交付的宣传报道任务。

新华社记者活跃在全国各个战场,用手中的笔和照相机,及时地充分地报道人民解放战争的胜利进程,记录人民英雄可歌可泣的战斗业绩和中国解放的不朽历史。

对党忠诚,是新华人的政治本色。

自成立之日起,新华人始终紧紧跟随党中央,发挥着舆论引导主力军主渠道主阵地作用,是党中央信得过、靠得住、用得上的“喉舌”“耳目”。

一代代新华人前赴后继、薪火相传,铸就了中国新闻史上的巍峨丰碑。

11月6日晚21:25 CETV-1

从当年的“茅屋通讯社”“马背通讯社”“窑洞通讯社”,到今天的国家通讯社和世界性通讯社,新华社紧紧跟随党中央走过了90个春秋,见证着不朽的光辉岁月。

今年的11月7日是新华社的90岁生日,今晚(11月6日),跟着我们探秘“国社”,重温硝烟战火中的新闻名篇,再看峥嵘岁月里的红色往事。来源:新华社 https://t.cn/A6xAoHh8

善良是一种修养,善待他人就是善待自己,要想得到别人的爱,首先要学会爱别人,一个善良的人一定是温暖的人,乐于助人的人,懂得珍惜和感恩的人。慈善是有同情心的人们之间的互助行为,慈善是高尚人格的真实标记,滴水穿坚石,爱心美天下,礼发于诚,声发于心,行出于义。乐善好施、扶贫帮困, 是中华民族的传统美德, 相互帮忙、患难扶持, 是社会倡导的时代新风, 月有阴晴圆缺,人有旦夕祸福, 这是发生在我身边的真人真事, 希望大家伸出援助之手,您的点滴之恩, 将化成一缕缕阳光,照亮他们的天空。


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