#设计美学##家居装修##现代简约##中古家具#
Design Sharing 丨一个治愈感平静的家[浮云]
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设计：Mim Design
地址：澳洲
拥有丰富的自然光线和天衣无缝的户外连接，可以在一年中的任何时候居住和享受。MIM设计公司的负责人说:"这是一个全年都能被欣赏的家,把内部与外部分开的传统隔断打破，使得室内外更好互通。"
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#住宅设计##室内设计##家居##设计分享##YANCEY妍西设计#
Design Sharing 丨一个治愈感平静的家[浮云]
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设计：Mim Design
地址：澳洲
拥有丰富的自然光线和天衣无缝的户外连接，可以在一年中的任何时候居住和享受。MIM设计公司的负责人说:"这是一个全年都能被欣赏的家,把内部与外部分开的传统隔断打破，使得室内外更好互通。"
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【佳学基因检测】同型半胱氨酸血症Homocysteinemia基因检测与筛查
基因检测遗传咨询师直接咨询：https://t.cn/A6l9yObH
基因检测导读：
随着高同型半胱氨酸血症被确定为心血管疾病的危险因素，了解血浆同型半胱氨酸的遗传决定因素对于预防和治疗非常重要。 一段时间以来，人们已经知道同型半胱氨酸尿症是一种罕见的先天性代谢错误，可能是由于严重破坏同型半胱氨酸代谢的基因突变所致。 而基因解码证证明，相同酶中较温和但更常见的基因突变也可能导致血浆同型半胱氨酸升高。 这一概念的最佳例子是亚甲基四氢叶酸还原酶 (MTHFR) 碱基对 (bp) 677 处的错义突变（丙氨酸变为缬氨酸），该酶提供叶酸衍生物以将同型半胱氨酸转化为蛋氨酸。 这种突变导致轻度高同型半胱氨酸血症，主要是在叶酸水平较低时，为克服遗传缺陷提供了理论依据（补充叶酸）。 随着 cDNA/基因的分离，MTHFR 和同型半胱氨酸代谢的其他酶中的其他遗传变异被基因解码一一发现。 这些突变包括 MTHFR 中的谷氨酸突变为丙氨酸（bp 1298）、蛋氨酸合酶中的天冬氨酸突变为甘氨酸（bp 2756）以及蛋氨酸合酶还原酶中的异亮氨酸突变为蛋氨酸（bp 66）。 有些最近才被发现； 因此，需要采用基因解码技术以鉴别每一个受检者的致病性突变，从而更好的防止心脑血管疾病发的发生。
基因检测帮助生育健康胎儿的病例
甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症和钴胺素 C 型（MMA-CblC，MIM # 277400）是一种罕见的钴胺素代谢紊乱遗传性疾病，致病基因鉴定基因解码发现它由 MMACHC 基因缺陷引起。 一对先证者子女携带 MMACHC 复合杂合突变（c.609G>A 和 c.567 dup T，NM_015506）的夫妇寻求辅助生殖技术，以避免将致病性基因突变传递给后代，同时也为了避免在怀孕过程中发现胎儿致病再引产。 而通过基因解码师的咨询，体外受精（IVF）、植入前基因检测（PGT）和产前基因诊断可以满足这一临床需求。 在遗传病解决方案的基因解码研究中，对七个胚胎进行了活检，并使用多重退火和基于循环的扩增循环（MALBAC）方法进行全基因组扩增。 桑格测序结合拷贝数变异（CNV）分析和单核苷酸多态性（SNP）单倍型分析，同时检测突变等位基因和染色体异常。 三个胚胎（E07、E06 和 E02）被证实没有 CNV 和 MMACHC 基因的遗传突变。 优先选择胚胎等级最好的5BB胚胎E07进行移植，成功妊娠，活产不受影响。 羊水细胞产前基因诊断、脐带血细胞桑格测序以及新生儿MMA筛查进一步验证了我们在预防这种罕见遗传病突变等位基因传播方面的成功应用。该夫妻获得健康胎儿。
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随着高同型半胱氨酸血症被确定为心血管疾病的危险因素，了解血浆同型半胱氨酸的遗传决定因素对于预防和治疗非常重要。 一段时间以来，人们已经知道同型半胱氨酸尿症是一种罕见的先天性代谢错误，可能是由于严重破坏同型半胱氨酸代谢的基因突变所致。 而基因解码证证明，相同酶中较温和但更常见的基因突变也可能导致血浆同型半胱氨酸升高。 这一概念的最佳例子是亚甲基四氢叶酸还原酶 (MTHFR) 碱基对 (bp) 677 处的错义突变（丙氨酸变为缬氨酸），该酶提供叶酸衍生物以将同型半胱氨酸转化为蛋氨酸。 这种突变导致轻度高同型半胱氨酸血症，主要是在叶酸水平较低时，为克服遗传缺陷提供了理论依据（补充叶酸）。 随着 cDNA/基因的分离，MTHFR 和同型半胱氨酸代谢的其他酶中的其他遗传变异被基因解码一一发现。 这些突变包括 MTHFR 中的谷氨酸突变为丙氨酸（bp 1298）、蛋氨酸合酶中的天冬氨酸突变为甘氨酸（bp 2756）以及蛋氨酸合酶还原酶中的异亮氨酸突变为蛋氨酸（bp 66）。 有些最近才被发现； 因此，需要采用基因解码技术以鉴别每一个受检者的致病性突变，从而更好的防止心脑血管疾病发的发生。
基因检测帮助生育健康胎儿的病例
甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症和钴胺素 C 型（MMA-CblC，MIM # 277400）是一种罕见的钴胺素代谢紊乱遗传性疾病，致病基因鉴定基因解码发现它由 MMACHC 基因缺陷引起。 一对先证者子女携带 MMACHC 复合杂合突变（c.609G>A 和 c.567 dup T，NM_015506）的夫妇寻求辅助生殖技术，以避免将致病性基因突变传递给后代，同时也为了避免在怀孕过程中发现胎儿致病再引产。 而通过基因解码师的咨询，体外受精（IVF）、植入前基因检测（PGT）和产前基因诊断可以满足这一临床需求。 在遗传病解决方案的基因解码研究中，对七个胚胎进行了活检，并使用多重退火和基于循环的扩增循环（MALBAC）方法进行全基因组扩增。 桑格测序结合拷贝数变异（CNV）分析和单核苷酸多态性（SNP）单倍型分析，同时检测突变等位基因和染色体异常。 三个胚胎（E07、E06 和 E02）被证实没有 CNV 和 MMACHC 基因的遗传突变。 优先选择胚胎等级最好的5BB胚胎E07进行移植，成功妊娠，活产不受影响。 羊水细胞产前基因诊断、脐带血细胞桑格测序以及新生儿MMA筛查进一步验证了我们在预防这种罕见遗传病突变等位基因传播方面的成功应用。该夫妻获得健康胎儿。
技术壁垒#技术壁垒#
随着 MIM 产品应用领域的逐步拓展，各行业对高复杂度、高精度、高强度、外观精美的定制化结构件需求不断增多，企业需要通过对模具、喂料、工艺等技术进行不断的研发创新，以保证产品能够符合各领域客户的定制化需求；另一方面，企业也必须对现有设备进行自动化改造，降低人为干预因素，大幅提高产品生产效率和合格率，从而不断降低生产成本、提升产品质量，满足下游市场客户日益旺盛的需求。
经验壁垒
MIM 产品生产工艺制程较长，任一环节控制不当均会对最终产品的尺寸精度和外观产生较大影响，因此，需要积累对原材料的控制、注射、脱脂、烧结、后制程等丰富的生产制造经验来进行生产控制和满足产品要求。随着行业技术的发展，各类生产设备也不断进步，推动行业自动化水平有较大幅度地提升，但在整体生产过程中，经验因素仍旧对产品质量产生重要的影响。原材料喂料配比，注射、脱脂、烧结等核心工艺的过程参数设定与控制，后处理工艺的恰当选择、组合与工艺优化均对产品的批量化生产难易、品质均质性与可靠性及成本和生产效率构成直接且较大的影响。例如，烧结工艺为产品生产的核心环节，需要根据不同的注射坯件进行差异化处理，确保致密度、金属性能、形变减少。由此可见，如果企业缺乏丰富的生产制造经验积累，较难在短时间内生产出具备高复杂度、高精度、高强度、外观精美的 MIM 产品，从而对其进入本行业形成一定的障碍。
客户壁垒
MIM 产品的主要应用领域包括消费电子、自动化设备和医疗器械等行业，上述行业均为技术密集型产业，因此，客户对产品质量尤为重视，尤其是下游领域的知名大规模企业，往往对供应商研发能力、产品品质、开发速度、交付管理等有非常严格的审核，审核周期也相对较长，通常在其确定合格供应商后，在没有重大质量问题的情况下，客户与供应商将维持长期和稳定的合作关系。随着消费电子、汽车制造和医疗器械等行业对 MIM 产品需求的日益增加，上述领域内的制造商建立了各自的 MIM 产品供应体系，新进入企业在缺乏优质稳定客户的情况下，难以在行业内获得快速的发展。
资金壁垒
MIM 企业的发展需要大量的资金支持，主要体现在设备购置、技术研发等方面。设备购置方面，在智能手机、智能穿戴设备等消费电子行业快速发展的带动下，MIM 产品需求得到快速释放，各企业需要不断扩大生产能力满足下游客户需求，而生产设备的购置需要大量的资金，为企业带来较大资金压力。技术研发方面，为掌握行业的先进技术，企业往往需要投入大量的研发经费。对于资金规模较小的企业而言，其在本行业难以规模化发展，从而对其形成一定的资金壁垒。
随着 MIM 产品应用领域的逐步拓展，各行业对高复杂度、高精度、高强度、外观精美的定制化结构件需求不断增多，企业需要通过对模具、喂料、工艺等技术进行不断的研发创新，以保证产品能够符合各领域客户的定制化需求；另一方面，企业也必须对现有设备进行自动化改造，降低人为干预因素，大幅提高产品生产效率和合格率，从而不断降低生产成本、提升产品质量，满足下游市场客户日益旺盛的需求。
经验壁垒
MIM 产品生产工艺制程较长，任一环节控制不当均会对最终产品的尺寸精度和外观产生较大影响，因此，需要积累对原材料的控制、注射、脱脂、烧结、后制程等丰富的生产制造经验来进行生产控制和满足产品要求。随着行业技术的发展，各类生产设备也不断进步，推动行业自动化水平有较大幅度地提升，但在整体生产过程中，经验因素仍旧对产品质量产生重要的影响。原材料喂料配比，注射、脱脂、烧结等核心工艺的过程参数设定与控制，后处理工艺的恰当选择、组合与工艺优化均对产品的批量化生产难易、品质均质性与可靠性及成本和生产效率构成直接且较大的影响。例如，烧结工艺为产品生产的核心环节，需要根据不同的注射坯件进行差异化处理，确保致密度、金属性能、形变减少。由此可见，如果企业缺乏丰富的生产制造经验积累，较难在短时间内生产出具备高复杂度、高精度、高强度、外观精美的 MIM 产品，从而对其进入本行业形成一定的障碍。
客户壁垒
MIM 产品的主要应用领域包括消费电子、自动化设备和医疗器械等行业，上述行业均为技术密集型产业，因此，客户对产品质量尤为重视，尤其是下游领域的知名大规模企业，往往对供应商研发能力、产品品质、开发速度、交付管理等有非常严格的审核，审核周期也相对较长，通常在其确定合格供应商后，在没有重大质量问题的情况下，客户与供应商将维持长期和稳定的合作关系。随着消费电子、汽车制造和医疗器械等行业对 MIM 产品需求的日益增加，上述领域内的制造商建立了各自的 MIM 产品供应体系，新进入企业在缺乏优质稳定客户的情况下，难以在行业内获得快速的发展。
资金壁垒
MIM 企业的发展需要大量的资金支持，主要体现在设备购置、技术研发等方面。设备购置方面，在智能手机、智能穿戴设备等消费电子行业快速发展的带动下，MIM 产品需求得到快速释放，各企业需要不断扩大生产能力满足下游客户需求，而生产设备的购置需要大量的资金，为企业带来较大资金压力。技术研发方面，为掌握行业的先进技术，企业往往需要投入大量的研发经费。对于资金规模较小的企业而言，其在本行业难以规模化发展，从而对其形成一定的资金壁垒。
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