一、概述
心脏组织对生理和病理刺激的持续反应会导致心肌细胞体积增大，被称为心肌肥大，是提高心肌储备能力和心输出量的一种适应性代偿反应。心肌肥大可分为生理性心肌肥大以及病理性心肌肥大。生理性心肌肥大由适度的体育锻炼、怀孕等生理因素所诱导，大多数可逆转，一般不会走向疾病，而病理性心肌肥大为长期高血压、 主动脉狭窄等心脏疾病的共同病理过程，持续的病理性心肌肥大往往走向心腔扩张、心输出量下降，最终会导致心衰或死亡。
而由TNNT2引发的心肌肥大将导致肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)。肥厚型心肌病是一种最常见的遗传性心脏病，属染色体显性遗传。临床表现为心肌肥厚，尤其是室间隔的非对称性肥厚、心律失常、运动耐量受损及猝死，是一种原发于心肌的疾病。
二、致病原理
分子遗传学研究发现，编码肌小节结构蛋白的基因突变是肥厚型心肌病的根本病因，数个基因中的一个发生突变即可致病，心脏肌钙蛋白T基因(TNNT2)就是其中一类。
各种TNNT2基因缺陷(错义突变、剪接信号突变、小片段缺失)导致的HCM约占所有HCM的15%。定位于染色体1q32，约17kb，由17个外显子组成，目前已经发现了TNNT2的30种不同的突变。cTnT包括几个功能结构域，1个N末端的磷酸化区，1个位于9～12外显子之间的原肌球蛋白结合域。
此外，在20年也发现，心肌肌钙蛋白T（TNNT2）上的极罕见无义突变（stop gained）c.835C>T, p.Gln279Ter，该突变导致了翻译时多肽链提前终止，产生截断的无正常功能的蛋白，导致肥厚型心肌病的发生。
三、临床表现
呼吸困难：劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难，是最常见的症状，约占有症状患者的90%，这与左室舒张功能受损，舒张末期压力增高，肺淤血有关。
心绞痛：约占有症状患者的75%，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于心肌肥厚需氧量增加，冠状动脉供血相对不足所致，也与舒张期充盈压高影响冠状动脉灌注有关。
晕厥：常发生在突然站立、情绪激动或运动后，是由于左室流出道梗阻和左室顺应性下降，心排量不足或心律失常导致脑供血不足所致。
猝死：约4%-6%的患者发生猝死。主要发生在35岁以下、心室壁厚度>30mm,有室性心律失常病史、有阳性家族史、合并冠心病及晕厥病史的患者。
心力衰竭：在疾病晚期，有约15%的患者表现为心脏扩大，室壁变薄，收缩力下降等，类似于扩张型心肌病，出现左右心衰的症状。
四、治疗方法
肥厚型心肌病的患者可以遵医采取药物治疗、手术治疗进行处理，出现异常情况后建议积极就医完善检查，避免延误病情。
（一）、药物治疗
1、B受体阻滞剂：使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。从小量开始，逐渐加量，如美托洛尔、比索洛尔等。
2、钙拮抗剂：既能减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性，有利于舒张功能。维拉帕米可使症状长期缓解，对血压过低、窦房功能障碍或房室传导障碍者慎用。地尔硫卓治疗也有效。
3、抗心律失常药：用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮较常用。目前认为，胺碘酮对防治肥厚型心肌病合并的室性心律失常有效，且可减轻症状，改善运动耐量。（二）、手术治疗
1、起搏器治疗：双腔永久起搏器做右心室房室顺序起搏可以缓解肥厚型梗阻性心肌病思者的症状。
2、经导管室间隔化学消融术：治疗肥厚型梗阻性心肌病伴心力衰患者，用心导管法进行采用无水酒精注入左冠状动脉的间隔支造成治疗性的局部性心肌梗死，使肥厚的心肌产生局限性坏死、萎缩使左室流出道增宽，解除阻塞消除临床症状。
3、安置埋藏式心律转复除颤器：心脏性死的高危思者主张应用安置埋藏式心律转复除颤器作为一级预防。
五、如何防治
由于病因不明，预防较为困难。临床上如果检出隐性病例，应进行积极的遗传咨询。目前国内外有许多学者从遗传的角度，利用分子生物学的方法，筛选出多种与肥厚型心肌病有关和相关的基因变异。阜外医院中德医学研究室有关人员正在做这类的研究，相信不久的将来在肥厚型心肌病的病因探讨和相关基因诊断方面会有所发现。为预防发病应避免劳累、情绪波动、突然用力等；不能用加强心肌收缩力的药如洋地黄类、异丙肾上腺素以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等，因能使左心室流出道梗阻加重，所以尽量不用。
心脏组织对生理和病理刺激的持续反应会导致心肌细胞体积增大，被称为心肌肥大，是提高心肌储备能力和心输出量的一种适应性代偿反应。心肌肥大可分为生理性心肌肥大以及病理性心肌肥大。生理性心肌肥大由适度的体育锻炼、怀孕等生理因素所诱导，大多数可逆转，一般不会走向疾病，而病理性心肌肥大为长期高血压、 主动脉狭窄等心脏疾病的共同病理过程，持续的病理性心肌肥大往往走向心腔扩张、心输出量下降，最终会导致心衰或死亡。
而由TNNT2引发的心肌肥大将导致肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)。肥厚型心肌病是一种最常见的遗传性心脏病，属染色体显性遗传。临床表现为心肌肥厚，尤其是室间隔的非对称性肥厚、心律失常、运动耐量受损及猝死，是一种原发于心肌的疾病。
二、致病原理
分子遗传学研究发现，编码肌小节结构蛋白的基因突变是肥厚型心肌病的根本病因，数个基因中的一个发生突变即可致病，心脏肌钙蛋白T基因(TNNT2)就是其中一类。
各种TNNT2基因缺陷(错义突变、剪接信号突变、小片段缺失)导致的HCM约占所有HCM的15%。定位于染色体1q32，约17kb，由17个外显子组成，目前已经发现了TNNT2的30种不同的突变。cTnT包括几个功能结构域，1个N末端的磷酸化区，1个位于9～12外显子之间的原肌球蛋白结合域。
此外，在20年也发现，心肌肌钙蛋白T（TNNT2）上的极罕见无义突变（stop gained）c.835C>T, p.Gln279Ter，该突变导致了翻译时多肽链提前终止，产生截断的无正常功能的蛋白，导致肥厚型心肌病的发生。
三、临床表现
呼吸困难：劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难，是最常见的症状，约占有症状患者的90%，这与左室舒张功能受损，舒张末期压力增高，肺淤血有关。
心绞痛：约占有症状患者的75%，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于心肌肥厚需氧量增加，冠状动脉供血相对不足所致，也与舒张期充盈压高影响冠状动脉灌注有关。
晕厥：常发生在突然站立、情绪激动或运动后，是由于左室流出道梗阻和左室顺应性下降，心排量不足或心律失常导致脑供血不足所致。
猝死：约4%-6%的患者发生猝死。主要发生在35岁以下、心室壁厚度>30mm,有室性心律失常病史、有阳性家族史、合并冠心病及晕厥病史的患者。
心力衰竭：在疾病晚期，有约15%的患者表现为心脏扩大，室壁变薄，收缩力下降等，类似于扩张型心肌病，出现左右心衰的症状。
四、治疗方法
肥厚型心肌病的患者可以遵医采取药物治疗、手术治疗进行处理，出现异常情况后建议积极就医完善检查，避免延误病情。
（一）、药物治疗
1、B受体阻滞剂：使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。从小量开始，逐渐加量，如美托洛尔、比索洛尔等。
2、钙拮抗剂：既能减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性，有利于舒张功能。维拉帕米可使症状长期缓解，对血压过低、窦房功能障碍或房室传导障碍者慎用。地尔硫卓治疗也有效。
3、抗心律失常药：用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮较常用。目前认为，胺碘酮对防治肥厚型心肌病合并的室性心律失常有效，且可减轻症状，改善运动耐量。（二）、手术治疗
1、起搏器治疗：双腔永久起搏器做右心室房室顺序起搏可以缓解肥厚型梗阻性心肌病思者的症状。
2、经导管室间隔化学消融术：治疗肥厚型梗阻性心肌病伴心力衰患者，用心导管法进行采用无水酒精注入左冠状动脉的间隔支造成治疗性的局部性心肌梗死，使肥厚的心肌产生局限性坏死、萎缩使左室流出道增宽，解除阻塞消除临床症状。
3、安置埋藏式心律转复除颤器：心脏性死的高危思者主张应用安置埋藏式心律转复除颤器作为一级预防。
五、如何防治
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琴襌悟道真言【养花种菜之悟農♥️語】
【女人如花，可赞之、賞之、敬之、而不可摘之也，更不可伤害矣】
【520之真羲乃指五毒贪瞋痴慢疑之心当泯；二意生死、是非丶宏微、垢净、増减、得失等等分别当灭，而零之妙意更在于＂悟空＂矣】
始劫至此，一切物色皆是埋藏灵魂的坟墓，今人道德自律心堤被物欲横流冲毁，钱色猛于虎，唯钱唯已主义盛行，东道主东方古聖先贤延承的道德文明被外星电子科技文明蚕食待尽，地狱十大恶因【杀盗淫妄酒假骗黄赌毒】全球泛滥，地球已成为被冤灵障氣重重包围的＂業力球＂矣
你把手机当成只接打电话，你能顶住三天，在这三天里有空就念佛，你看看自已是不是似丢魂般，也就知道自已被谁左右了，更知道有限的光阴都白白消耗到哪里了，已成为最堪怜之【手机奴仆】矣
…… …… ……
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这份对“物”的珍惜，并不是执着物质拥有本身，而是对制造者的感激，对“拥有”的珍重，以及透过人与旧物的关系所生成的更广阔的存在和时间。
★古着、饰品、古董瓷器与二手书，一件件旧物，串联起一些闪光的人与记忆
★爱丁堡、波士顿、香港、上海，人类学家的爱物之旅，细数韶光流动的掌故私藏
★包慧怡、林垚 诚挚推荐
[彩虹屁][彩虹屁][彩虹屁]从古董店到古着，从古瓷到古书，《旧物的灵魂》立足于“物”，却与消费主义和囤积癖针锋相对。四海为家的郭婷在学术游牧生涯中实践“旧物永续”的信念，将每一个临时住处变成与友人分享美的驿站，以人类学家的视野爬梳旧物的历史，又赋予它们在使用中被珍惜的鲜活生命。本书的“时光术”实为一种生命魔法：善待此刻此地，哪里有审美和劳作的激情，哪里就有筑家的可能性。
——包慧怡（作家，复旦大学英文系副教授）
[彩虹屁][彩虹屁][彩虹屁]郭婷以一颗挚诚之心珍重对待每件旧物，复以隽永的笔触钩沉背后的故人故事，将岁月埋藏的线索向读者娓娓道来。徜徉其间，细微处常有不经意的感动；掩卷之余，时光的回味更令人怅然若失。
——林垚（上海纽约大学政治学助理教授）
#艺术##跨年有哪些仪式感##诺贝尔奖#
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