#F1# 昨天排位赛之后的新闻发布会中
Ham：好吧，我还是会被记录为杆位，对吧？不是？啊，该死。
Bot：我拿到杆位了呗？
Ham：所以是他的杆位。
Ver：我是没搞明白！
Bot：所以你得把小轮胎给我。
Ham：可以啊，但我不晓得它们在哪儿。
Ver：刘易斯有一堆多余的呢。
Bot：我觉得这不公平。
Ham：没关系啊。
Bot：即使这是我最好的杆位。
Ver：刘易斯准备开自己的轮胎厂…
Ham：好吧，我还是会被记录为杆位，对吧？不是？啊，该死。
Bot：我拿到杆位了呗？
Ham：所以是他的杆位。
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Bot：所以你得把小轮胎给我。
Ham：可以啊，但我不晓得它们在哪儿。
Ver：刘易斯有一堆多余的呢。
Bot：我觉得这不公平。
Ham：没关系啊。
Bot：即使这是我最好的杆位。
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溶血性贫血
1.概念
溶血：红细胞遭到破坏，寿命缩短。
溶血性贫血：溶血超过骨髓代偿能力，引起的贫血。
溶血状态：骨髓具有6-8倍的代偿能力，当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态
2.临床分类
（1）红细胞自身异常所致的溶血性贫血。
红细胞膜异常
遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形、椭圆形细胞增多症。
获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇锚链膜蛋白异常_PNH
遗传性红细胞酶缺乏。
磷酸戊糖途径没缺乏-G六PD缺乏症(蚕豆病。)
无氧糖酵解途径没缺陷_丙酮酸激酶缺乏症。
核苷代谢酶系氧化还原酶系缺陷
遗传性珠蛋白生成障碍
珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病。
珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血。
补充：原卟啉在亚铁螯合酶作用下，生成血红素，再转化为珠蛋白和血红蛋白。
（2）红细胞外部异常所致的溶血性贫血。
免疫性溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血：温抗体型溶血性贫血。SLE、病毒所致贫血。
同种免疫性溶血性贫血：血型不符的输血，新生儿溶血性贫血
血管性溶血性贫血：
微血管病性溶血性贫血：血栓性血小板减少紫癜，DIC,败血症。
瓣膜病。主动脉瓣狭窄，人工心脏瓣膜血管炎。
血管受到挤压。行军性血红蛋白尿。
生物因素：蛇毒、疟疾等
理化因素：大面积烧水，亚硝酸盐中毒等。
3.发病机制
（1）血管外溶血。
是指红细胞被肝、脾等单核巨噬系统吞噬消化，释放出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。血红素再进一步分解为胆红素。
卟啉进一步分解为游离胆红素被肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合，为结合胆红素，水，胆汁排入肠道。当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时，会发生溶血性黄疸。
特点：高胆红素血症，总胆红素升高，粪胆原尿胆原增高。
（2）血管内溶血。
红细胞在血液循环中被破坏时，放游离血红蛋白。
代谢：①由于血红蛋白在血管中不能进一步进行代谢过长，导致血红蛋白血症。
②游离血红蛋白能与血浆中的结合珠蛋白结合，不能通过肾小球滤过排出，须经肝细胞摄取，并在肝内进行胆红素代谢。
③未被结合的游离血红蛋白，从肾小球滤过形成血红蛋白尿排出体外。
④若反复发生，血管内溶血，含铁血黄素，沉积于上皮细胞内。
特点：血红蛋白血症，血红蛋白尿含铁血黄素尿结合珠蛋白下降。
补充：（3）血管内溶血与血管外溶血比较见后图：
（4）原位溶血
原位溶血也称无效性红细胞生成是指谷穗内的幼红细胞在释放入血循环之前，就已经在骨髓内被破坏，可伴有黄疸，去本质是一种血管外溶血。
鉴于骨髓增生异常综合征，巨幼细胞贫血。
4.实验室检查：红细胞破坏增多+红系代偿增加
（1）红细胞破坏增加。
血管内溶血：
血红蛋白血症。血浆游离血红蛋白增高，血清结合珠蛋白降低。
血红蛋白尿。尿隐血实验阳性，尿血红蛋白阳性，尿红细胞阴性。
含铁血黄素尿阳性
血管外溶血：
血中胆红素，游离胆红素结合胆红素，粪胆原尿胆原增高。尿胆红素试验阴性。
共有表现：血管内外，溶血均有51Cr-RBC寿命缩短，最可靠指标。
（2）红系代偿增加
外周血涂片：可见有核红细胞，Howell-Jolly小体，
网织红细胞增多。
骨髓检查红系增生活跃，多为中晚幼红。粒红比例降低或倒置。
5.特殊类型溶血性贫血。
Ham试验（酸溶血试验）：阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH
Coombs试验（抗人球蛋白试验。）：温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
高铁血红蛋白还原试验阳性：葡萄糖6磷酸脱氢酶G6PD缺乏症(蚕豆病）。
6治疗原则
病因治疗。
药物诱发的溶血性贫血，立即停药，避免再次用药。
自身免疫性溶血性贫血，用糖皮质激素脾、切除。
对症治疗。输注红细胞，纠正急性肾衰竭休克，电解质紊乱，抗血栓形成等。
7.自身免疫性溶血性贫血见图。
补充：温抗体，自身免疫性溶血性贫血输注洗涤红细胞。
阵发性睡眠性血红蛋白尿。输血输入去白红细胞。
8.阵发性血红蛋白尿（PNH）见图
1.概念
溶血：红细胞遭到破坏，寿命缩短。
溶血性贫血：溶血超过骨髓代偿能力，引起的贫血。
溶血状态：骨髓具有6-8倍的代偿能力，当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态
2.临床分类
（1）红细胞自身异常所致的溶血性贫血。
红细胞膜异常
遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形、椭圆形细胞增多症。
获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇锚链膜蛋白异常_PNH
遗传性红细胞酶缺乏。
磷酸戊糖途径没缺乏-G六PD缺乏症(蚕豆病。)
无氧糖酵解途径没缺陷_丙酮酸激酶缺乏症。
核苷代谢酶系氧化还原酶系缺陷
遗传性珠蛋白生成障碍
珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病。
珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血。
补充：原卟啉在亚铁螯合酶作用下，生成血红素，再转化为珠蛋白和血红蛋白。
（2）红细胞外部异常所致的溶血性贫血。
免疫性溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血：温抗体型溶血性贫血。SLE、病毒所致贫血。
同种免疫性溶血性贫血：血型不符的输血，新生儿溶血性贫血
血管性溶血性贫血：
微血管病性溶血性贫血：血栓性血小板减少紫癜，DIC,败血症。
瓣膜病。主动脉瓣狭窄，人工心脏瓣膜血管炎。
血管受到挤压。行军性血红蛋白尿。
生物因素：蛇毒、疟疾等
理化因素：大面积烧水，亚硝酸盐中毒等。
3.发病机制
（1）血管外溶血。
是指红细胞被肝、脾等单核巨噬系统吞噬消化，释放出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。血红素再进一步分解为胆红素。
卟啉进一步分解为游离胆红素被肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合，为结合胆红素，水，胆汁排入肠道。当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时，会发生溶血性黄疸。
特点：高胆红素血症，总胆红素升高，粪胆原尿胆原增高。
（2）血管内溶血。
红细胞在血液循环中被破坏时，放游离血红蛋白。
代谢：①由于血红蛋白在血管中不能进一步进行代谢过长，导致血红蛋白血症。
②游离血红蛋白能与血浆中的结合珠蛋白结合，不能通过肾小球滤过排出，须经肝细胞摄取，并在肝内进行胆红素代谢。
③未被结合的游离血红蛋白，从肾小球滤过形成血红蛋白尿排出体外。
④若反复发生，血管内溶血，含铁血黄素，沉积于上皮细胞内。
特点：血红蛋白血症，血红蛋白尿含铁血黄素尿结合珠蛋白下降。
补充：（3）血管内溶血与血管外溶血比较见后图：
（4）原位溶血
原位溶血也称无效性红细胞生成是指谷穗内的幼红细胞在释放入血循环之前，就已经在骨髓内被破坏，可伴有黄疸，去本质是一种血管外溶血。
鉴于骨髓增生异常综合征，巨幼细胞贫血。
4.实验室检查：红细胞破坏增多+红系代偿增加
（1）红细胞破坏增加。
血管内溶血：
血红蛋白血症。血浆游离血红蛋白增高，血清结合珠蛋白降低。
血红蛋白尿。尿隐血实验阳性，尿血红蛋白阳性，尿红细胞阴性。
含铁血黄素尿阳性
血管外溶血：
血中胆红素，游离胆红素结合胆红素，粪胆原尿胆原增高。尿胆红素试验阴性。
共有表现：血管内外，溶血均有51Cr-RBC寿命缩短，最可靠指标。
（2）红系代偿增加
外周血涂片：可见有核红细胞，Howell-Jolly小体，
网织红细胞增多。
骨髓检查红系增生活跃，多为中晚幼红。粒红比例降低或倒置。
5.特殊类型溶血性贫血。
Ham试验（酸溶血试验）：阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH
Coombs试验（抗人球蛋白试验。）：温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
高铁血红蛋白还原试验阳性：葡萄糖6磷酸脱氢酶G6PD缺乏症(蚕豆病）。
6治疗原则
病因治疗。
药物诱发的溶血性贫血，立即停药，避免再次用药。
自身免疫性溶血性贫血，用糖皮质激素脾、切除。
对症治疗。输注红细胞，纠正急性肾衰竭休克，电解质紊乱，抗血栓形成等。
7.自身免疫性溶血性贫血见图。
补充：温抗体，自身免疫性溶血性贫血输注洗涤红细胞。
阵发性睡眠性血红蛋白尿。输血输入去白红细胞。
8.阵发性血红蛋白尿（PNH）见图
is qadar musal_sal thii.n shiddate.n judaa_ii kii
aaj pahalii baar mai.n ne us bevafaa_ii kii
[musal_sal=continuous; shiddat=severity]
varanaa ab talak yuu.N thaa Khvaahisho.n kii baarish me.n
yaa to TuuT kar royaa yaa Gazal_saraa_ii kii
[Khvaahish=desire/wish]
taj diyaa thaa kal jin ko ham ne terii chaahat me.n
aaj un se majabuuran taazaa aashanaa_ii kii
[taj denaa=to abandon; aashanaa_ii=love/form relationships]
ho chalaa thaa jab mujh ko iKhtilaaf apane se
tuune kis gha.Dii zaalim merii ham_navaa_ii kii
[iKhtilaaf=difference of opinion; ham-navaa_ii=friendship]
tanz-o-taanaa-o-tohamat sab hunar hai.n naaseh ke
aap se ko_ii puuchhe ham ne kyaa buraa_ii kii
[tanz=satire; taanaa=taunt; tohamat=allegation; naaseh=preacher]
phir qafas me.n shor uTThaa qaidiyo.n kaa aur sayyaad
dekhanaa u.Daa degaa phir Khabar rihaa_ii kii
#is qadar musal_sal thii.n shiddate.n judaa_ii kii ##Ahmad Faraz#
aaj pahalii baar mai.n ne us bevafaa_ii kii
[musal_sal=continuous; shiddat=severity]
varanaa ab talak yuu.N thaa Khvaahisho.n kii baarish me.n
yaa to TuuT kar royaa yaa Gazal_saraa_ii kii
[Khvaahish=desire/wish]
taj diyaa thaa kal jin ko ham ne terii chaahat me.n
aaj un se majabuuran taazaa aashanaa_ii kii
[taj denaa=to abandon; aashanaa_ii=love/form relationships]
ho chalaa thaa jab mujh ko iKhtilaaf apane se
tuune kis gha.Dii zaalim merii ham_navaa_ii kii
[iKhtilaaf=difference of opinion; ham-navaa_ii=friendship]
tanz-o-taanaa-o-tohamat sab hunar hai.n naaseh ke
aap se ko_ii puuchhe ham ne kyaa buraa_ii kii
[tanz=satire; taanaa=taunt; tohamat=allegation; naaseh=preacher]
phir qafas me.n shor uTThaa qaidiyo.n kaa aur sayyaad
dekhanaa u.Daa degaa phir Khabar rihaa_ii kii
#is qadar musal_sal thii.n shiddate.n judaa_ii kii ##Ahmad Faraz#
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