经典工矿内燃机车合集
这批机车也是国内罕见的带有缓冲饼的机车
济南钢铁集团的GK2C,是一款非常经典的6轴液传内燃机车,GK2C有两种车型,共用一种型号但彼此之间毫无关联,算是一件奇闻。
图5、GK1G是济南机车工厂造的最后一种机车,在被统一命名为GK系列之前,曾用名“泰山”,这款机车的存世量也很稀少。
图9、CKD6E-0系,为出口机车,CKD6E 0001-0016均已出口,仅剩0017被济钢买走,留在了国内。
遗憾的是,伴随着济钢的停产,这批2004年造的四方系GK2C,已经永远封存,而济钢运输部的其他工矿机车,也前途未卜。
#铁路摄影# #春节摄影大赛# #铁路故事#
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济南钢铁集团的GK2C,是一款非常经典的6轴液传内燃机车,GK2C有两种车型,共用一种型号但彼此之间毫无关联,算是一件奇闻。
图5、GK1G是济南机车工厂造的最后一种机车,在被统一命名为GK系列之前,曾用名“泰山”,这款机车的存世量也很稀少。
图9、CKD6E-0系,为出口机车,CKD6E 0001-0016均已出口,仅剩0017被济钢买走,留在了国内。
遗憾的是,伴随着济钢的停产,这批2004年造的四方系GK2C,已经永远封存,而济钢运输部的其他工矿机车,也前途未卜。
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【小分子镰刀细胞疾病药物上市】今天FDA批准了Global Blood Therapeutics, Inc. (GBT)的小分子镰刀细胞疾病(SCD)药物Oxbryta (通用名voxeloto,曾用名GBT440) 用于12岁以上患者的治疗。这个加速审批是根据一个叫做HOPE、有274人参与的临床试验,51%的患者使用24周Oxbryta至少增加1 g/dL的血红蛋白、而安慰剂组只有6.5%患者达到这个水平。Oxbryta此前获得FDA突破性药物地位、优先审批、孤儿药、儿童孤儿药资格,也获得EMA的优先药物资格。这个批准比PDUFA日期提前3个月、并未经专家组讨论、也是FDA首次通过加速审批通道批准SCD药物,显示FDA对SCD药物的重视。Oxbryta定价每年12.5万美元。
【药源解析】:SCD是个相对常见的罕见病,美国有10万患者、全球有2000万。SCD因为血红蛋白变异导致载氧能力下降。变异血红蛋白与氧分子解离后容易聚合,导致红细胞呈镰刀状并死亡更快。这些红细胞寿命为16-21天,远低于正常红细胞的120天,造成贫血。这些死亡镰刀红细胞也堵塞毛细血管,引起疼痛和器官衰竭。Oxbryta是一个含有醛基的小分子药物,能够可逆与血红蛋白形成共价键,从而改变蛋白构象、降低其聚合速度。
【继续阅读精彩内容请点击】https://t.cn/AidskDCD
【药源解析】:SCD是个相对常见的罕见病,美国有10万患者、全球有2000万。SCD因为血红蛋白变异导致载氧能力下降。变异血红蛋白与氧分子解离后容易聚合,导致红细胞呈镰刀状并死亡更快。这些红细胞寿命为16-21天,远低于正常红细胞的120天,造成贫血。这些死亡镰刀红细胞也堵塞毛细血管,引起疼痛和器官衰竭。Oxbryta是一个含有醛基的小分子药物,能够可逆与血红蛋白形成共价键,从而改变蛋白构象、降低其聚合速度。
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