又是一个值班夜，我正沉浸在 CCU（Coronary care unit，冠心病监护病房）里「滴——滴——」的生命监护声和「噗——噗——」的辅助通气声中，师妹突然跑进来，打断了我的发呆。
「快看窗外，大阵仗！」师妹一边说着一边把我拉到最近的窗子旁，我这才发现，正对着 CCU 的直升机停机坪上，我们医院那架平时不怎么出动的医疗直升机此刻正缓缓降落着。
「这架势……也不知道是哪个科的病人。」我话音刚落，CCU 的电话紧接着就响了起来。
01.
患者女，55 岁，心源性休克，心梗待排。
我一边翻看患者的病历，一边在心中暗暗惊呼，这位张姓阿姨属实「命大」。
她原本和家人一起在滑雪度假村游玩，吃晚饭时突发胸痛和呼吸困难，倒地不起，被紧急送往当地医院急诊科。当地急诊科医生在看到了张阿姨极高的肌钙蛋白 I 和 NT-proBNP 水平以后，直接下了「心源性休克，心肌梗死待除外」的诊断，并表示「医院条件有限，建议转院处理」。
于是，张阿姨又被送往了距离最近的一家三甲医院 A 院进行抢救，但情况一直没有好转，最终被送来了心内科比较强的我院。
从负责转运的医生口中得知，张阿姨的情况非常糟糕：抵达三甲医院 A 院时，床旁超声心动图显示她的左心室射血分数只有 15%，不到正常人的三分之一，血压也低至 60/40 mmHg。然而，当医生按照心源性休克，常规使用了去甲肾上腺素和多巴酚丁胺后，张阿姨的血压却飙升至 140/110 mmHg。
药物治疗只会有害无益，在这样的情况下，A 院医生选择了「替代路径」——停用强心升压药物，改用 Impella 装置来辅助左心室运转。幸运的是，张阿姨在植入了 Impella 后情况暂时稳定，得以顺利转至我院。
Impella 左心室辅助装置（图源：筑波大学医学医疗系心血管内科）
Impella 是一种小巧便携的左心室辅助装置，通过介入手段将装置连接到左心室以后，装置就可以暂时辅助左心室工作，增强心室泵血功能。由于 Impella 对心源性休克的效果比常用的IABP（主动脉内球囊反搏）效果更好，装置又比 ECMO（体外膜肺氧合）更小巧、耗材和维护费用更低，因此在近些年颇受一些医院青睐。
在其他人忙着把张阿姨安顿在 CCU 的同时，我飞速扫了一眼她的心电图——窦性心动过速， V3 至 V6 导联以及下壁导联 T 波倒置，QRS 低电压......这些表现提示着张阿姨存在心脏压塞。
「冠脉造影做了么？」我问向负责张阿姨转运的 A 院医生。
「做了，血管通畅得很，比我们主任的都好。」
那……难道是暴发性心肌炎？我在心里迅速思考着。
暴发性心肌炎可由多种因素引起，起病迅速，患者往往在短时间内便会出现严重的心源性休克和心律失常，如不能得到妥善治疗，病死率高达四分之一。
如果是这个就麻烦了！
事不宜迟，我立刻给张阿姨开出了静滴甲强龙的医嘱，毕竟这是对付暴发性心肌炎为数不多的选择之一。
「对了，Impella 也借我们用几天吧，这个患者要是现在撤了重新安上我们的，可能挺不过去。」我对负责转运的 A 院医生说。
「没问题，还了就行。」
连上 CCU 的床旁监护仪，我们立刻发现，张阿姨的血压又掉了下来。
「米力农强心，肾上腺素和去甲肾上腺素升压。」我开好医嘱，去备品室推来床旁彩超，决定亲自看一看她的心脏情况。
床旁超声心动图依然不乐观。尽管有了 Impella 这枚「人工小心脏」的辅助，张阿姨的左心室射血分数依然只有 20%，很难支撑血液循环运转。不仅如此，张阿姨已经连续几个小时没有产生一滴尿液了，这意味着，严重的心源性休克累及了她的肾脏，诱发了急性肾衰竭。
没有 ECMO 和血滤，张阿姨可能很难渡过难关。
ECMO 可以替代心肺完成泵血和氧合功能，为张阿姨孱弱的心脏提供「休息空间」，而血滤（连续性肾脏替代治疗）则可以持续不间断地帮助身体清除代谢废物，且相比透析，设备灵巧的血滤更方便在我们 CCU 展开。
在得到了主任批准和家属同意后，张阿姨成功用上了 ECMO，情况也逐渐稳定了下来。
02.
经过了近一周的治疗，张阿姨情况渐渐好转，终于迎来了 ECMO 脱机的时刻，Impella 设备也可以移除，并「物归原主」了。
但是，最重要的问题还没有解决——我们依然不知道张阿姨心源性休克的原因。于是，主任决定，在移除 Impella 的同时，对张阿姨的心脏进行一次心肌活检。
就在等待心肌活检结果的过程中，张阿姨的病情再一次拉响警报：在没有药物影响的情况下，张阿姨的血压又像过山车一样升了上来。随后几天时间里，我们先后尝试了各种降压方案，最终在卡维地洛、卡托普利、可乐定和硝普钠的「围剿」之下，终于让这个「过山车」稳定了下来。
心脏磁共振检查显示，张阿姨的左心室射血分数已经恢复到了 49%，恢复能力超出了我们的预期，检查也显示她的左心室中部至心尖出现了运动功能减退，但心室底部却相对不受累，且右心室功能也正常。
不过，考虑到张阿姨的肾脏功能尚未完全恢复，安全起见，我们没有使用增强磁共振扫描，所以这些结果能提供的信息较为有限。
「磁共振显示左心室中部和心尖运动功能减退，而心室底部和右心室是完全 OK 的，外院的超声心动图呢？」我和师妹对着一沓厚厚的病历资料埋头研究。
「这儿。」师妹抽出一页报告，「当时她的左心室射血分数只有 15%，所以才上了 Impella……等会儿，她的超声心动图显示是球形心尖！」
「应激性心肌病！」我俩异口同声地说道。
应激性心肌病又叫做章鱼壶心肌病，在典型的应激性心肌病中，患者心脏收缩期左心室的心尖球形外观，类似于日本渔民常用的章鱼壶的形状，于是有了这个生动形象的名字。
而对于不明原因心源性休克，尤其是冠脉造影排除了心梗的患者，确实应该考虑应激性心肌病！
应激性心肌病患者的左心室造影图像（图 A、B）酷似日本渔民捕鱼使用的章鱼壶（图 C）（图：参考资料 5）
很快，张阿姨的心肌活检结果出来了。
活检显示，张阿姨的心肌存在急性、正在愈合中的损伤，并有一处修复性炎症浸润，但没有活动性心肌炎的组织学特征。此外，病理科医生还发现了组织中的心肌细胞肥大，但「可能为心肌损伤的非特异性反应」。
心脏活检结果（图：参考资料 11）
「没有心肌炎表现，也排除了心肌梗死，前面心电图还提到了 T 波倒置，按照 Mayo 标准，这就是典型的应激性心肌病了。」我再次翻阅了所有资料，肯定地给出了这个结论。
「应激性心肌病是没错……」师妹一边思考一边念叨着，「但是，到底是什么引起的应激呢？」
03.
应激……难道是滑雪？
这个念头首当其冲地出现在我的脑海。
当我小心翼翼说出自己的猜测时，却收到了师妹的白眼：「你没听说吗？张阿姨年轻的时候就会滑雪，差一点去做专业运动员！前几天状态好的时候经常拉晓梦她们几个聊天，现在整个科的护士都在商量着什么时候去滑雪。今天还问我来着，你去吗？」
「不去，雪道的尽头是骨科。」我默默喝了口水，把话题拉回病人身上：「应激性心肌病还有哪些可能的诱发原因？」
「嗯……目前的研究偏向于两种常见原因，儿茶酚胺的过度分泌，或者患者的冠状动脉出现了一过性痉挛。」师妹回答道，「应激性心肌病不是还叫心碎综合征嘛，其实就是因为部分患者的严重情绪波动促进了儿茶酚胺的释放。」
「这个患者的冠脉造影一切正常，冠脉痉挛的可能性不大。那就要看看还有哪些因素可以导致儿茶酚胺的过度释放了。」我的心里已经隐隐有了答案。
话音刚落，就听到了床旁监测仪器的报警声——张阿姨的血压又飙上了 205 mmHg。
根据前几次的处理经验，我们用硝普钠静滴顺利压下了张阿姨的血压。「导致儿茶酚胺不受控释放的原因倒是有很多种，但如果患者同时出现了阵发性血压失控和心肌病，那十有八九就是……」
「嗜铬细胞瘤！」师妹抢答道，但又有些疑惑，「不过，张阿姨也没有头痛-出汗-心动过速三联征啊？」
「不一定，」我解释道，「有研究表明，只有 24% 的嗜铬细胞瘤患者会有三联征，其余大部分都是因为阵发性高血压、心肌病甚至于嗜铬细胞瘤危象才会被发现的。而这个患者的血压呈阵发性失控，其实还是因为我们没用对降压药呢。更何况，这个患者仅仅是滑雪就诱发了应激性心肌病，也符合嗜铬细胞瘤容易受轻微刺激而大量释放儿茶酚胺的特点。」
我打开电脑，翻看着之前的医嘱。
张阿姨的血压升高是儿茶酚胺直接作用于外周肾上腺素受体的结果，而我们使用的卡托普利和可乐定并不能有效针对这种情况，而在没有强效 α-肾上腺素受体阻滞剂的时候，主要作用于 β-肾上腺素受体的卡维地洛更是可能导致儿茶酚胺对血管收缩作用的失衡，进一步破坏血压稳态……
「那我们接下来……？」师妹说。
「赶紧的，请内分泌科会诊！」
04.
内分泌科会诊后，会诊医生很快给出了答复：
「安排一个血浆分馏甲氧肾上腺素检测，先确定嗜铬细胞瘤的可能性；再做个肾上腺磁共振，看看肿瘤位置在哪。
这个患者一直在做血滤，24 小时尿分馏甲氧肾上腺素可能做不出什么有意义的结果来。如果真是嗜铬细胞瘤，而且肿瘤良性的话，联系外科切掉就是了。」
考虑到血浆分馏甲氧肾上腺素检测耗时较长，我们先给张阿姨安排了肾上腺磁共振扫描。果不其然，在右肾上极前方发现了一枚肿瘤，且影像学特征与嗜铬细胞瘤极其相似。
幸运的是，这枚肿瘤呈孤立分布，没有恶性特征，位置也易于切除。随后，血液检测更是显示张阿姨血浆中甲氧肾上腺素的含量高达 21nmol/L，是正常人的 20 多倍。
因为张阿姨的心脏病情已经稳定，肾功能也得到了明显恢复，我们给张阿姨用上了 α-肾上腺素受体阻滞剂酚苄明，停掉了卡托普利和可乐定，并和泌尿外科沟通安排手术。
肾上腺磁共振，结果显示右肾（箭头）上极前方有一枚椭圆形肿瘤（星号），手术证实为良性嗜铬细胞瘤（图：参考资料 11）
半个月后，张阿姨的肾脏功能恢复正常，泌尿外科为她实施了腹腔镜手术，成功切除了这枚「不定时炸弹」，术后病理显示，和我们推测的一样，这枚肿瘤正是坑苦了张阿姨的嗜铬细胞瘤。
在手术 3 天后，张阿姨康复出院，并于术后一周停用了所有心脏药物。
手术一个月以后，我们在心内科门诊见到了精神矍铄的张阿姨。我又为她进行了一次超声心动图检查，结果显示张阿姨的心脏功能完全正常，没有任何心力衰竭或心肌病的残留表现。
临走的时候，张阿姨一定要留下几张宣传册，告诉我，她的儿子就在当时的滑雪场当教练，让我们有空一定要去玩。
「给，你们不是要去滑雪吗？报我名字打折啊。」下了门诊的我顺手把宣传册给师妹捎了回来，没想到却被她拒绝了。
「不了不了不了。」师妹疯狂摇头，「我是看明白了，雪道的尽头不只有骨科，也有可能有我们心内啊。」
本文改编自真实病例 11
致谢：本文经 哈尔滨医科大学附属第一医院心内科主任医师 刘越、浙江大学医学院附属第一医院心内科主治医师 曾聪 专业审核