#病例分享# 上上周全国心内专培查房:一例不寻常瓣膜赘生物患者的诊治(下)
病因讨论:一、风心病(图1) 虽然患者青少年起病,病程长,既往可以关节炎病史,主动脉瓣膜除赘生物外有增厚和开放受限,ESR, IgG和IgA升高;但患者二尖瓣无增厚黏连累及,以主闭而不是主窄为主,此次心衰发作没有链球菌感染及风湿活动依据。
二、赘生物性质鉴别 患者血培养3次培养7天均阴性,由此引出血培养阴性的感染性赘生物(IE):3份单独血液样本,经7日原代培养和传代培养后培养结果为阴性的不明原因心内膜炎。这种概率占31%,原因包括不合格血培养(患者合格),曾使用抗生素(没有),少见病原体。
三、非感染性赘生物包括以下几种可能(图3):非细菌性血栓心内膜炎(NBTE),纤维样赘生物/兰伯赘疣,瓣膜纤维瘤,瓣膜退行xing变,瓣膜黏液样变xing。
图4-5是非细菌性血栓性心内膜炎(NBTE):可与恶性肿瘤、SLE、抗磷脂综合征相关,机制包括内皮损伤、高凝状态、慢性免疫球蛋白和补体沉积,赘生物易碎,容易脱落形成栓塞。临床特征包括瓣膜损害+系统性栓塞+原发病。NBTE的赘生物表现为宽基底、无蒂、形态多样;
兰伯赘疣:常见于老年人,赘生物形态多样,细小条索状,栓塞风险高(图6心超图例)
瓣膜纤维瘤:原发性良性心脏肿瘤,多起自瓣叶中部,有蒂(图6心超图例)。
与心超医生讨论,患者赘生物宽基底低回声,符合NBTE特征。针对NBTE原发病辅助检查,患者抗心磷脂抗体阴性,易栓症筛查血栓调节蛋白28.2(3.8-13.3)。筛查到现在,少见病原体和NBTE都不能排除(评论补充图;
再讨论蛋白尿合并肾功能不全的原因(图9),可能与心功能不全相关,可能与感染性赘生物导致系统性栓塞、免疫激活导致免疫复合物沉积相关,可能与非感染性赘生物的风湿免疫病导致原发性肾脏损害有关。
最终当然还是开胸解决瓣膜问题(图10-11),术中发现左冠瓣和无冠瓣上都有赘生物,病理提示淋巴细胞和中性粒细胞浸润,未见明确菌团,未见风湿活动的特征表现(Aschoff小体/细胞)。
把主动脉瓣赘生物送二代测序,发现(图12),贝纳特柯克斯体!??体。那时候跟xi实时分享ppt,大家表示都惊呆了[二哈]原来这是是Q热的病原体!
Q热:是G-的胞内寄生菌,属于立克次体,人畜共患病,通过蜱传播,急性感染:流感样症状、肺炎、肝炎、急性IE、皮疹等;慢性感染可累计心内膜、血管、骨、关节。但是患者否认农场动物接触史。。
将患者症状辅助检查与Q热相对应(图16-17),Q热患者有1/3可不发热,多合并基础心脏疾病(患者原有风心不能排除),主动脉瓣二尖瓣常受累,可有杵状指,可表现为镜下血尿和肾功能不全,病理科表现为免疫复合物肾小球肾炎。ESR升高,肝功异常,高球蛋白血症。可惜CDC无Q热I相IgG,IgA和IgM检测,患者拟使用多西环素+羟氯喹18月(贝纳特柯斯体为胞内寄生菌,复发率高)。
总结见评论图,看完我想说,非感染性赘生物的鉴别诊断涨知识,感染性这边二代测序YYDS~ 一位很有名的主任看完表示,该外科干预赶紧丢给外科[doge]
病因讨论:一、风心病(图1) 虽然患者青少年起病,病程长,既往可以关节炎病史,主动脉瓣膜除赘生物外有增厚和开放受限,ESR, IgG和IgA升高;但患者二尖瓣无增厚黏连累及,以主闭而不是主窄为主,此次心衰发作没有链球菌感染及风湿活动依据。
二、赘生物性质鉴别 患者血培养3次培养7天均阴性,由此引出血培养阴性的感染性赘生物(IE):3份单独血液样本,经7日原代培养和传代培养后培养结果为阴性的不明原因心内膜炎。这种概率占31%,原因包括不合格血培养(患者合格),曾使用抗生素(没有),少见病原体。
三、非感染性赘生物包括以下几种可能(图3):非细菌性血栓心内膜炎(NBTE),纤维样赘生物/兰伯赘疣,瓣膜纤维瘤,瓣膜退行xing变,瓣膜黏液样变xing。
图4-5是非细菌性血栓性心内膜炎(NBTE):可与恶性肿瘤、SLE、抗磷脂综合征相关,机制包括内皮损伤、高凝状态、慢性免疫球蛋白和补体沉积,赘生物易碎,容易脱落形成栓塞。临床特征包括瓣膜损害+系统性栓塞+原发病。NBTE的赘生物表现为宽基底、无蒂、形态多样;
兰伯赘疣:常见于老年人,赘生物形态多样,细小条索状,栓塞风险高(图6心超图例)
瓣膜纤维瘤:原发性良性心脏肿瘤,多起自瓣叶中部,有蒂(图6心超图例)。
与心超医生讨论,患者赘生物宽基底低回声,符合NBTE特征。针对NBTE原发病辅助检查,患者抗心磷脂抗体阴性,易栓症筛查血栓调节蛋白28.2(3.8-13.3)。筛查到现在,少见病原体和NBTE都不能排除(评论补充图;
再讨论蛋白尿合并肾功能不全的原因(图9),可能与心功能不全相关,可能与感染性赘生物导致系统性栓塞、免疫激活导致免疫复合物沉积相关,可能与非感染性赘生物的风湿免疫病导致原发性肾脏损害有关。
最终当然还是开胸解决瓣膜问题(图10-11),术中发现左冠瓣和无冠瓣上都有赘生物,病理提示淋巴细胞和中性粒细胞浸润,未见明确菌团,未见风湿活动的特征表现(Aschoff小体/细胞)。
把主动脉瓣赘生物送二代测序,发现(图12),贝纳特柯克斯体!??体。那时候跟xi实时分享ppt,大家表示都惊呆了[二哈]原来这是是Q热的病原体!
Q热:是G-的胞内寄生菌,属于立克次体,人畜共患病,通过蜱传播,急性感染:流感样症状、肺炎、肝炎、急性IE、皮疹等;慢性感染可累计心内膜、血管、骨、关节。但是患者否认农场动物接触史。。
将患者症状辅助检查与Q热相对应(图16-17),Q热患者有1/3可不发热,多合并基础心脏疾病(患者原有风心不能排除),主动脉瓣二尖瓣常受累,可有杵状指,可表现为镜下血尿和肾功能不全,病理科表现为免疫复合物肾小球肾炎。ESR升高,肝功异常,高球蛋白血症。可惜CDC无Q热I相IgG,IgA和IgM检测,患者拟使用多西环素+羟氯喹18月(贝纳特柯斯体为胞内寄生菌,复发率高)。
总结见评论图,看完我想说,非感染性赘生物的鉴别诊断涨知识,感染性这边二代测序YYDS~ 一位很有名的主任看完表示,该外科干预赶紧丢给外科[doge]
机体免疫功能紊乱是导致胚胎种植失败的因素之一,自身不良免疫抗体、抗磷脂综合征、易栓症是反复胚胎种植失败重点筛查的指标。研究发现外周血和子宫内膜的自然杀伤细胞(NK cell)的数量和比率的增加,也与胚胎种植失败有关。
肿瘤坏死因子(TNF-α)是由Th1产生的细胞因子,抑制滋养层的增长和促进子宫内膜血管炎症和血栓性反应从而影响胚胎植入。#染色体平衡易位# #染色体异常#
肿瘤坏死因子(TNF-α)是由Th1产生的细胞因子,抑制滋养层的增长和促进子宫内膜血管炎症和血栓性反应从而影响胚胎植入。#染色体平衡易位# #染色体异常#
#刘国忠保胎中心# 2月11日更新~【门诊好孕播报】这个患者是32岁,她之前有两次胎停(胚胎染色体无异常),三次自然流产,患者孕前找到主任查原因避免不良妊娠的再次发生,根据患者病史和自身情况查原因发现狼疮抗凝物阳性,诊断为抗磷脂综合征,胰岛素抵抗。孕前治疗,对症用药,辅以运动及生活调理。孕后制定保胎方案,四种用药(爱乐维、阿司匹林、低分子肝素、孕酮)一步步按时保胎,患者顺利通过NT。
门诊病例经常发现外院来诊患者来院前使用多种免疫抑制剂联合大量使用,且没有化验指标支持。其实并非每个人都需要如此,即便是一般的典型抗磷脂综合征的治疗其实也不一定需要大量的免疫抑制剂,除非是特别难治的磷脂病例。针对用药、科学保胎,没有必要用的药物坚决不用,纷乐、美卓乐、强的松、环孢素等大量免疫抑制剂同时使用可能会造成免疫功能紊乱及肝功异常等问题。并非大包围用药就能万无一失,猛药强攻不是保胎的万能良方。如果你也用过此类药物,希望你也能对照病例做下思考...... https://t.cn/A6cSWOnF
门诊病例经常发现外院来诊患者来院前使用多种免疫抑制剂联合大量使用,且没有化验指标支持。其实并非每个人都需要如此,即便是一般的典型抗磷脂综合征的治疗其实也不一定需要大量的免疫抑制剂,除非是特别难治的磷脂病例。针对用药、科学保胎,没有必要用的药物坚决不用,纷乐、美卓乐、强的松、环孢素等大量免疫抑制剂同时使用可能会造成免疫功能紊乱及肝功异常等问题。并非大包围用药就能万无一失,猛药强攻不是保胎的万能良方。如果你也用过此类药物,希望你也能对照病例做下思考...... https://t.cn/A6cSWOnF
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