多发性一过性白点综合征到底恢复有多快？！
多发性一过性白点综合征（Multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS）是一种罕见的、病因不明的疾病，其特征是在视网膜外层深部或视网膜色素上皮（RPE）水平出现白色点状病变。
多发性一过性白点综合征与其他发生在RPE层面的疾病的区别，在于其独特的临床表现，如病灶形态、相关的黄斑颗粒状、短暂性、血管造影的特征性表现。
此外还有单眼发作、自限性、无明显的后遗症、无相关的全身累及病变、快速恢复和良好的视觉效果等。
MEWDS患者的主观感觉可以很轻微，大多表现为轻度视力模糊或飞蚊症，但有时视力也可能急剧恶化，甚至下降到0.1。
事实上，即使这么严重的情况，视力也可以神奇地迅速恢复至正常或接近正常水平！部分患者发病后1～2周内就明显好转，大多数患者发病后4～8周内视力达到0.6～1.0。
一般情况下，视力好转程度与视网膜病变的恢复程度相一致，同时黄斑的白点和颗粒状外观趋于消退，留下细微的RPE色素改变，FA表现为为窗样缺损。
曾有几例关于MEWDS与急性特发性盲点扩大综合征（acute idiopathic blind spot enlargement syndrome，AIBES）相关的病例报道。这些MEWDS患者还表现为视盘水肿、传入性瞳孔障碍、中心视力丧失、盲点扩大等，还可能出现其他视野缺陷和色觉障碍，在荧光素血管造影（FA）上表现为视盘高荧光。
急性黄斑神经视网膜病变（acute macular neuroretinopathy，AMN）合并MEWDS的病例也有报道，提示这类疾病具有相同发病机制。也有报道显示了MEWDS与多灶性脉络膜炎（Multifocal choroiditis and panuveitis，MCP）、急性带状隐匿性外层视网膜病变（acute zonal occult outer retinopathy，AZOOR）相关，似乎这些疾病都拥有共同的遗传易感性和致病因素。
虽然大多数MEWDS病例是单眼发作，而且不会复发，但至少有10例病例报告为双眼受累，至少5例病例报道为慢性复发性病程。在双眼发病的患者中，眼底改变通常不对称。
MEWDS的晚期后遗症很少见，主要为中央凹下新生血管膜形成，发病数周或数月后发生，并可能自行消退。
有报告显示乙肝疫苗接种后可发生MEWDS，9例MEWDS患者中有4例（44.4%）检测到HLA-B51单倍型，提示自身免疫炎症。
而且在MEWDS患者及其亲属中系统性自身免疫疾病的发病率增加，所以MEWDS等炎性脉络膜视网膜病变可能存在遗传性易感因素。
参考文献：
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. The Retinal Atlas. 2nd Edition (2010) K. Bailey Freund
图示：MEWDS眼底大量白色点状病变
图片来自《The Retinal Atlas》
多发性一过性白点综合征（Multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS）是一种罕见的、病因不明的疾病，其特征是在视网膜外层深部或视网膜色素上皮（RPE）水平出现白色点状病变。
多发性一过性白点综合征与其他发生在RPE层面的疾病的区别，在于其独特的临床表现，如病灶形态、相关的黄斑颗粒状、短暂性、血管造影的特征性表现。
此外还有单眼发作、自限性、无明显的后遗症、无相关的全身累及病变、快速恢复和良好的视觉效果等。
MEWDS患者的主观感觉可以很轻微，大多表现为轻度视力模糊或飞蚊症，但有时视力也可能急剧恶化，甚至下降到0.1。
事实上，即使这么严重的情况，视力也可以神奇地迅速恢复至正常或接近正常水平！部分患者发病后1～2周内就明显好转，大多数患者发病后4～8周内视力达到0.6～1.0。
一般情况下，视力好转程度与视网膜病变的恢复程度相一致，同时黄斑的白点和颗粒状外观趋于消退，留下细微的RPE色素改变，FA表现为为窗样缺损。
曾有几例关于MEWDS与急性特发性盲点扩大综合征（acute idiopathic blind spot enlargement syndrome，AIBES）相关的病例报道。这些MEWDS患者还表现为视盘水肿、传入性瞳孔障碍、中心视力丧失、盲点扩大等，还可能出现其他视野缺陷和色觉障碍，在荧光素血管造影（FA）上表现为视盘高荧光。
急性黄斑神经视网膜病变（acute macular neuroretinopathy，AMN）合并MEWDS的病例也有报道，提示这类疾病具有相同发病机制。也有报道显示了MEWDS与多灶性脉络膜炎（Multifocal choroiditis and panuveitis，MCP）、急性带状隐匿性外层视网膜病变（acute zonal occult outer retinopathy，AZOOR）相关，似乎这些疾病都拥有共同的遗传易感性和致病因素。
虽然大多数MEWDS病例是单眼发作，而且不会复发，但至少有10例病例报告为双眼受累，至少5例病例报道为慢性复发性病程。在双眼发病的患者中，眼底改变通常不对称。
MEWDS的晚期后遗症很少见，主要为中央凹下新生血管膜形成，发病数周或数月后发生，并可能自行消退。
有报告显示乙肝疫苗接种后可发生MEWDS，9例MEWDS患者中有4例（44.4%）检测到HLA-B51单倍型，提示自身免疫炎症。
而且在MEWDS患者及其亲属中系统性自身免疫疾病的发病率增加，所以MEWDS等炎性脉络膜视网膜病变可能存在遗传性易感因素。
参考文献：
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. The Retinal Atlas. 2nd Edition (2010) K. Bailey Freund
图示：MEWDS眼底大量白色点状病变
图片来自《The Retinal Atlas》
维奈托克是全球首个BcI-2选择性抑制剂药物,被美国FDA授予"突 破性药物”称号并取得优先审评资格。目前该药已在全球50多个国家/地区上市,被批准用于治疗:
1.成人慢性淋巴细胞白血病(CLL) ;
2.小淋巴细胞淋巴瘤(SLL) ;
3.成人急性髓系白血病(AML)。.
维奈托克治疗急性髓系白血病( AML )
急性髓系白血病( Acute myeloid leukemia，AML )是最具侵袭性和最难治疗的血液癌症之一,确诊 为急性髓系白血病的患者, 5年生存率只有28%左右。目前全球约有16万人患有急性髓系白血病。急性髓系白血病多发于中老年患者,患者的诊断中位年龄为68岁,在过去的数十年里，对于不能接受化疗或骨髓移植的患者，几乎没有其他的治疗选择。
维奈托克可在不适合接受化疗的老年急性髓性白血病患者中产生快速和持久的应答。高缓解率、低早期死亡率以及快速、持久的缓解令维奈托克成为老年急性髓性白血病患者的一种新的治疗选择!
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