作者：李玉男 天津医科大学总医院空港医院

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病例回顾

现病史：患者入院前1月无明显诱因夜间睡眠时出现肋下疼痛，先为左侧，后为右侧，为持续性，深呼吸时加重，伴活动时喘息、憋气；疼痛不影响睡眠；无发热、咳嗽、咳痰、咳血；无头晕、晕厥、双下肢水肿；无皮疹、关节痛；无乏力、盗汗等不适。遂就诊于某三甲医院，行胸部CT示：右侧胸膜结节样增厚、双侧胸腔积液，右肺炎性病变，右肺下叶结节，右肺中叶、左舌叶及两下叶充气不良、心包积液、贫血性改变。予莫西沙星抗感染等治疗，胸痛症状稍缓解，复查胸部CT较前无著变。入院前1周憋气症状较前加重，爬2层楼梯即出现憋气，无其他不适。随就诊于我院门诊，查胸部示：左下叶斑片结节状亚实性病变，性质待定，两肺底斑片影、磨玻璃密度影及索条影，考虑肺组织膨胀不良及慢性炎症，双侧胸膜增厚，右侧胸腔积液(见图1)。免疫全项+风湿抗体：ANA阳性（胞浆型1：160 均质型1：160）IgG1700mg/dl，CRP1.31mg/dl；ANCA阴性。予头孢地尼、羧甲司坦治疗。现为进一步诊治收入院。患者自本次发病以来，精神、睡眠尚可，食欲正常；大小便如常，体重未见明显下降。

既往史：既往9年前行剖宫产手术。

个人史及家族史无特殊。

查体：体温 36.5℃  脉搏 72次/分  呼吸 20次/分  血压 113/68mmHg。神志清醒，精神可。全身皮肤粘膜无黄染、苍白，口唇无紫绀，无全身浅表淋巴结肿大，颈软，无抵抗感，无颈静脉充盈，气管位置居中，胸廓外形正常，无肋间隙增宽，双肺呼吸音粗，双肺可及痰鸣音，心界叩诊无扩大，心率72次/分，节律齐，无杂音，腹部平坦，无腹部压痛，无腹部反跳痛，未触及肝，未触及脾脏，肝颈静脉回流征阴性，双下肢无浮肿。

辅助检查：血气分析：FiO2 29%，pH 7.45，pCO2 34.9mmHg ，PO2  91.5mmHg，HCO3 23.7mmol/L。血常规：WBC 6.47*10^9/L ,RBC3.89*10^12/L ，HB 99g/L ，PLT 108*10^9/L， N56.9%，L 28.9% ，E% 8.5%。凝血功能：APTT 50.9s ↑ ，FIB4.43g/L ↑ ，DD3972/ml↑。生化：肝、肾功能、电解质正常。感染指标：T-SPOT阴性，隐球菌荚膜多糖抗原阴性。防癌+肺标：CA125 106.3U/mL↑，SCC 1.8ug/L ↑，NSE 19.64ug/L ↑。尿常规、便常规正常。下肢静脉B超：右侧髂外静脉远端、股总静脉血栓形成；右侧大隐静脉、股浅静脉、腘静脉未见血栓；左侧大隐静脉、股总静脉、股浅静脉、腘静脉、肌间静脉未见异常。

进一步完善胸部CTPA发现双肺动脉多发充盈缺损，诊断急性肺栓塞。心肌标志物：CK、CK-MB、TNT正常，床旁超声心动：超声心动：二尖瓣、三尖瓣轻度反流，肺动脉收缩压37mmHg。虽然根据中华医学会肺血栓栓塞症指南，患者无血流动力学及右心室功能障碍，危险分层为低危，应予抗凝治疗；但根据患者下肢静脉B超结果右侧髂外静脉远端、股总静脉血栓形成，D-二聚体水平明显升高及CTPA提示双侧肺动脉多发充盈缺损，栓塞部位靠近肺动脉主干，血栓负荷高。所以在抗凝同时予下腔静脉滤器植入术。治疗过程很顺利，同时我们要进一步探寻患者肺栓塞背后的病因。

肺栓塞病因主要分为：1.遗传性危险因素如抗凝血酶缺乏，蛋白C、蛋白S、纤溶酶原、VII因子缺乏等；2.获得性危险因素如瘫痪，长期卧床，长途旅行等造成的静脉血流淤滞，骨折、大手术、静脉化疗药物使用、中心静脉置管、起搏器等造成的血管内皮损伤，肿瘤、肾病综合征、炎性肠病、抗心磷脂抗体、口服避孕药物、肥胖等造成血液高凝状态。首先我们仔细追问患者病史，患者9年前剖宫产原因为妊高症、早产。进一步完善免疫全项+风湿抗体+ANCA: ANA阳性（均质性1：160，胞浆型1：160），免疫球蛋白G2070mg/dl，CRP2.55mg/dl，轻链KAP 1530mg/dl ↑, 轻链LAM 1190mg/dl ↑。RA5项+SLE2项：RA33抗体 50.8U/L，抗双链DNA抗体37.7IU/ml，抗补体C1q抗体7.3U/ml。抗心磷脂抗体：阳性。狼疮抗凝物试验：标准化dRWT比值3.03 ↑，标准化SCT比值2.52 ↑，检出狼疮抗凝物。抗β2糖蛋白1抗体IgG301.37RU/ml，抗β2糖蛋白1抗体IgM84.64RU /ml。根据2006年抗磷脂综合征sapporo分类标准，患者曾经病理性妊娠、肺栓塞及抗磷脂抗体阳性，抗磷脂综合征诊断明确。

讨论

胸痛是在临床中是非常常见的主诉，可能为致命性疾病如心肌梗死、主动脉夹层、急性肺栓塞的首发表现。既往病史、胸痛的性质、监测生命体征、细致查体、心电图、血清心肌标志物及D二聚体的检测可以帮我们甄别大部分急性疾病。

肺栓塞的临床表现异质性大，从无症状到胸痛、严重呼吸困难、晕厥、猝死。简化的wells评分及Genava评分可以帮助快速识别急性肺栓塞高度可能患者，但对于不典型表现的患者，即使是低度可能也要进一步完善D-二聚体检测。

对于年轻女性肺栓塞患者，要重点关注是否服用避孕药物、妊娠史及家族史（血栓、肿瘤、风湿免疫性疾病）。抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体阳性的一组症候群。APS可以单独发生，称为原发性APS；也可以与系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫性疾病同时存在，称为继发性APS。极少数情况下，短时间内发生多部位血栓形成，造成多脏器功能衰竭，称为灾难性APS。对于首发静脉血栓的APS患者，推荐华法林治疗（INR2-3），不推荐新型口服抗凝药物。

参考文献

2.Chaturvedi, S. and K.R. McCrae, Diagnosis and management of the antiphospholipid

3.Miyakis, S., et al., International consensus statement on an update of the classification criteria for