【#贵州脊髓性肌萎缩症患者盼药14年迎来重生#】逐梦十四载,行遍千万里。漫长“寻缘”路,修得“正果”归。小安(化名)接受诺西那生钠鞘内注射后,父亲老杨有感而发写下这首打油诗。

今年14岁的小安是一名脊髓性肌萎缩症患者,1月12日,他在贵州医科大学附属医院顺利完成诺西那生钠鞘内注射治疗,成为实施新医保目录后,贵州省首例诺西那生钠鞘内注射治疗的脊髓性肌萎缩症患者。

脊髓性肌萎缩症是一种罕见的遗传性神经肌肉病。2019年,诺西那生钠注射液作为全球首个治疗脊髓性肌萎缩症的药物在中国上市,初定价69.97万元。2021年11月,经过8轮“灵魂谈判”后,诺西那生钠注射液的价格被“杀”到3.3万元。同年12月,国家医保局公布医保药品目录调整结果,诺西那生钠注射液等74种药品新增进入目录。2022年1月1日,新版《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》正式落地。

“医保报销后,自己仅需承担1.1万元,感谢国家的好政策,我们终于看到了希望。”提及14年的求药历程,老杨用了3个词做总结,“绝望、失望、希望,绝望的是无药可治,失望的是药价高昂,希望就是医保政策。”

绝望:无药可治罕见病

2007年10月,小安的出生给老杨一家带来了空前的喜悦,但这份喜悦并没有持续太久。“我们发现他走路时脚好像有点问题。”为证实心中疑惑,老杨带着小安跑遍了黔西南州的大小医院,甚至去了云南,却始终无法确诊。

2010年,几经辗转的小安来到贵州医科大学附属医院就诊,儿童神经专科主任艾戎给出了不一样的答案:疑似脊髓性肌萎缩症。但因该院不具备基因检测相关技术和设备,艾戎便建议小安前往北京的专业医院进一步确诊。老杨片刻不敢耽误,立即赶赴北京。经过一系列检查后,小安被确诊为脊髓性肌萎缩症患者。

无药可治的罕见病,虽然只有寥寥数字,老杨一家却因此陷入了绝望的泥潭。“感觉天都塌了。”老杨说,看着孩子稚嫩的笑脸,自己不知如何是好,只有深深的自责。为寄托美好希冀,老杨给小安改了名,并在新名字里加了“翔”字,寓意展翅飞翔。

“他的病在脚上,我们希望他有一天能自由行走。”老杨坦言,改名字是没有办法的办法,既是给自己的安慰,也是对孩子的祝福。

带着全家人的美好祝愿,小安一天天长大了。

失望:无力承担天价药

2019年,国内终于有了脊髓性肌萎缩症的修正治疗药——诺西那生钠注射液,但近70万元一针的“天价”,无疑成为很多家庭无法承受之重,老杨一家也不例外。

“如果一针能解决问题,我砸锅卖铁也要给孩子用,可这个治疗是长期的,实在承担不起。”原来,诺西那生钠注射液通过鞘内注射给药,可以改善患者运动功能、提高生存率,改变脊髓性肌萎缩症的自然病程,但注射第一针后,要在14天、28天、63天后再分别注射,以后每4个月注射一次,很多家庭确实无力承担。

高昂的药价让老杨一家望而却步,但小安逐渐懂事,他也因疾病越来越自卑,老杨看在眼里、急在心里。“孩子在读初中,成绩很好,不能再拖了。”老杨再三考虑后,再次前往北京,他准备卖房筹钱,先给小安治疗1年。没想到,11年前在此得到绝望消息的老杨,这次却得到了一个好消息:诺西那生钠注射液可能作为国家医保目录药品谈判。

2021年7月,从北京回来的老杨立即联系了艾戎,他急切地想让孩子用药。“艾主任说她也在关注,让我别着急。”从那之后,老杨的心一直悬着,他期盼着能有好消息。

希望:政策保障治疗路

“太好了,真是太好了。”2021年11月,在国家医保目录药品谈判现场,谈判代表通过“灵魂谈判”将诺西那生钠注射液的价格“杀”到3.3万元,老杨看着谈判视频激动地叫出了声。

此后,好消息接连传来:2021年12月,诺西那生钠注射液进入国家医保名录;2022年1月1日,新版《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》正式实施。

“1月1日至10日医保系统升级,建议1月4日入院。”1月3日晚,老杨一家连夜赶到贵州医科大学附属医院儿童神经专科。为顺利完成小安的诺西那生钠鞘内注射治疗,艾戎带领团队积极联系贵州省医保局及医院医务处、医保处等部门,并牵头成立包括影像科、麻醉科、脊柱骨外科等脊髓性肌萎缩症的多学科会诊。贵州医科大学附属医院副书记代宏要求多学科全力协作,为脊髓性肌萎缩症患者提供优质、专业、规范的医疗服务。

1月12日,经过充分筹备和全面检查,小安终于迎来鞘注治疗时刻。10多分钟后,小安安然返回病房,并经严密监护无不良反应后,于1月13日出院。

“如果说以前我头上的‘大石头’有300斤,那现在就是30斤,压力虽然有,但在可承受范围。”小安出院当天,老杨紧皱的眉头久违地舒展开来。(来源:人民网贵州频道)

【在诗意的大地行走——书写中国的世界遗产城市】
【著书者说】

中国历史城市数量之多、特色之鲜明,举世闻名。这些城市拥有优美的自然环境、独特的城市格局、众多名胜古迹,或雄浑方正,或灵动舒展,或虽弹丸之地却贯通世界,或经战争之乱却屹立千年。它们体现了中华民族灿烂的历史文化,在世界城市发展史上独树一帜。

在中国众多的历史城市中,有四座城的老城区被列入世界遗产名录——平遥古城、丽江古城、澳门历史城区和厦门鼓浪屿。为了细细讲述这些世界遗产的故事,便有了这本我与周俭教授编著的《世界遗产在中国历史城市》。在梳理这些城市的生命脉络时,我发现,它们不仅拥有鲜明的城市景观,更蕴藏着东方哲思以及多元文化交流融合的成果。它们的厚度和温度,值得仔细诉说。

融东方哲思

中国传统的城市建设思想与古代占据我国主导地位的儒家哲学密切相关。

儒家提倡礼教、伦理、秩序,因此在城市格局上,基本尊崇《周礼》的思想——根据城市的等级、发展水平等确定相应的城市规模、形式和公共设施体系。此外,儒家思想中“居中不偏”的思想,则反映在城市对中轴对称的追求上,大到整个城池,小到民居院落,中国人将对社会秩序的追求,细致地反映在对空间“秩序感”的追求上。

英国学者李约瑟曾在《中国科学技术史》中写道:“在世界别的任何地方,都找不到像中国的城市和乡村的建筑、园林、民居院落那样体现‘人与自然融为一体’的存在。”李约瑟所说的“人与自然融为一体”,其实是我们中国人耳熟能详的“天人合一”。

在中国传统文化中,“天人合一”首先是一种思想,是在处理人与自然关系时的价值取向。《易经·乾卦·文言》说:“夫大人者,与天地合其德,与日月合其明,与四时合其序,与鬼神合其凶吉。”北魏农学家贾思勰在《齐民要术》中曾阐释道:“顺天时,量地利,则用力少而成功多。任情返道,劳而无获。”也就是说,人类做事情必须首先尊重自然的规律,在此基础上因势利导,方得成功,反之则会劳而无获。这种与西方传统文化秉持的“主客二分”完全不同的观念,在中国源远流长,且业已成为中国文化的一大特色。

“礼制中庸”的建城思想和“天人合一”的人居理念,在中国传统的城市中非常好地互相配合着,构建出一个个既有秩序、又追求宜居的中国城市。

以平遥古城为例,建城伊始,它就作为中原地带的建制城市而存在,因而充分体现了中庸思想,“合院严正,楼阁巍峨”。在城市选址、民居院落、城市景观方面,它又体现出“山环水绕,自然形胜”等思想。

丽江古城,则是在比较艰苦的自然环境下,由商业贸易集镇发展而来,因此在大的格局上首先利用了山水等自然要素。随着后期中央政府统治的加强,在城市布局以及民居院落中,亦体现出规制的作用。

澳门历史城区、厦门鼓浪屿的中国人街区以及民居院落也无不体现出这两种思想的影响。

汇四海所长

有学者认为,中国文化的特点,不是以其优秀的文明去启发与同化四邻。中国文化,真正值得引以为荣之处,在于有容纳之量与消化之功。

中国的四个世界遗产城市,虽然在起源、历史发展、物质形态等方面都迥然不同,但是它们都能以开放的胸襟兼容并蓄多元文化,从而形成富有的物质文明和精神文明。

平遥古城的商帮,在走南闯北中累积了财富和经验,也开阔了视野,从而创造性地开设了“票号”这一中国最早的金融汇兑系统。商业经济的发展,带来大规模的人口流动,从而为地域文化和朴素宗教思想的传播创造了契机。市楼金井、河桥野望、清虚仙迹、书院弦歌……能工巧匠云集,造就了精彩纷呈的平遥古城。

丽江古城是滇川藏大三角民族文化交汇之地,是南方丝绸之路与茶马古道的交汇点。世代居住在这里的纳西族先民吸纳汉、藏、白等民族的优秀文化,创造了自己独特的文化。“居庐骈集,萦坡带谷”“四通八达,回环连贯”,丽江的形制与格局充分利用了地形之利,建筑则体现出儒、释、道并存的特色与风格。

澳门历史城区是东西方文化交流的有力见证。16世纪,澳门成为中国对外贸易的一个窗口。传教士、商人的跨海国际航行,促进了西学东渐和东学西传。澳门历史城区中保留着的葡萄牙和中国风格的古老街道、住宅、宗教和公共建筑,见证了东西方美学、文化、建筑和技术影响力的交融。

鼓浪屿是从19世纪中叶开始,由当地华人、来自多国的外国居民和还乡华侨共同融合,形成的具有突出文化多样性的国际社区。伴随“天风海涛”的万国来潮,各种价值观念在那里交汇融合,传统与现代、东方与西方的碰撞,都体现在鼓浪屿独特的建筑风格和城市肌理中。

存文脉之久

与单体的建筑遗产不同,世界遗产城市的文化内涵极其丰富,既有显性的物质形态的呈现,又有隐性的社会、经济、文化等因素的叠加。

它们是世界上各个地域的人们,在特定的自然、社会和经济环境下形成的城市型聚落,是集体智慧的体现,也是文化的多样性表达。在城市化的过程中,具有特定社会结构或者经济分工和联系的人们聚集在一起,形成了相对平衡稳定的状态,也创造了富有特色的物质空间:权力机构设施往往成为历史城市的重要构成要素,如衙署、庙宇、宗祠、教堂等;经济上的繁荣支撑了人们对理想人居模式的探求和实现,民居建筑成为最具有地方特色的空间。

如果说新中国成立后,在老城的基础上规划设计新城是当时经济条件下的无奈选择,那么当下呢?

在当前经济全球化、世界文化趋同的浪潮中,在城市规划和建筑设计的理念日趋国际化的背景下,想要保护独特历史和文化所造就的城市风格,显得尤为艰难。我们面临提升生活品质的艰巨任务,我们需要对现有的基础设施进行改造、对旧房屋的建筑质量进行维护、对杂乱的公共环境进行梳理、对缺乏的公共设施予以完善。但是,很多历史城市,或采用消极保护的方式对历史遗存置之不理,或采用大规模推倒重建的方式,伤害历史的文脉。在城市面貌焕然一新的同时,是城市历史文化的遗失,城市诗意景观的消逝。

在丽江,东巴经中说,人与“署”(自然界幻化的超自然精灵),本来是同父异母的兄弟,但后来贪婪的人类过分侵扰自然,污染河流、乱伐草木、滥杀野兽,冒犯了“署”,结果兄弟成了仇人,人类遭到大自然的报复,洪水横流、百病丛生。人类在惊恐无奈中只好祈求神灵、东巴教祖师和大鹏神鸟来调解。最终,人类与自然这两个兄弟约法三章:人类可以适当开垦一些山地,砍伐一些木料和柴薪,但不可过量;在家畜不足食用的情况下,人类可以适当狩猎一些野兽,但不可过多;人类不能污染泉溪河湖、劈山炸石。在此前提下,人类与自然这两个兄弟又重续旧好。这不是朴素的可持续发展思想吗?

英国历史学家阿诺德·汤恩比说,每种文明都是对某种挑战的反应。罗马人应对的挑战是如何维持其庞大的帝国,于是创立了近代“国家”的雏形。埃及人应对的是尼罗河环境的挑战,于是发明了一套完善的灌溉系统及相应的治理机构。如何应对新的人地矛盾的挑战,也考验着我们是否能够创造新的文明。

历史城市,是中国五千年文明的精华部分,也将启发我们今天的城市如何延续中国的诗意。因此,历史城市,需要我们一读再读,从它的形态,到它的肌理,至它的哲学。

来源:光明日报

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